Нэгдсэн улсад жил бүр 19-өөс өмнөх насны 12,000 – 35,000 хүүхэд зүрхний дутагдалтай байдаг гэж тооцоологдож байна [1]. Энэ нь ховдлын цус шахах болон дүүрэх  чадвар буурсан зүрхний бүтцийн болон үйл ажиллагааны эмгэгээс үүдэлтэй байдаг.

Энэ сэдэвт нярай болон хүүхдийн зүрхний дутагдлын эмчилгээг тусгасан ( Хүүхдийн зүрхний дутагдлын эмнэлзүй болон эмнэлзүйн ангилал, мөн оношилгоог тусад нь сэдэв болгосон )

Ерөнхий ойлголт

Зүрхний дутагдал насанд хүрэгчдийн эмнэлзүйд нийтлэг учраас томоохон плацебо-хяналтат эмнэлзүйн туршилт судалгаагаар нотолгоонд суурилсан мэдээллүүдэд суурьлан менежментийн зөвлөмж гаргадаг. Зүрхний дутагдал болон зүүн ховдлын систолын үйл ажиллагааны алдагдлын сүүлийн 20 гаруй жилийн ажиглалтанд суурилж насанд хүрэгчдийн зүрхний дутагдлын менежмент симпатик мэдрэл болон ренин-ангиотензины тогтолцооны идэвхжил рүү шижлсэн. Энэ нь эхэндээ физиологийн үйл ажиллагаа (болон дасан зохицлын) боловч байнгын идэвхжил нь буруу  дасан зохицол бөгөөд зүүн ховдлын тэлэгдэл болон үйл ажиллагааны алдагдлын явцыг даамжруулж зүрхний дутагдлыг дордуулдаг. Эмнэлзүйн туршилт судалгаануудаас харахад мэдрэл-дааврын идэвхжлийн нөлөөг хориглоход чиглэсэн эмүүд зүүн ховдлын эргэх өөрчлөлтийг төдийгүй мөн зүрхний дутагдалтай өвчтнүүдэд амьдрах чадварыг сайжруулдаг.

Гэхдээ хүүхдэд хийгдсэн ижил судалгаануудын чадамж нь хүүхдийн зүрхний дутагдлын тархалтын хэмжээ дэндүү бага байсан учраас хүлээн зөвшөөрөх боломжгүй байна. Тиймээс хүүхдийн зүрхний дутагдлын эмчилгээ насанд хүрэгчдийн судалгааны үр дүнд суурилдаг. Зүрхний дутагдалтай хүүхдэд зүрхний дутагдалтай насанд хүрэгчдэд тодорхойлогддогтой ижил даавар-мэдрэлийн өөрчлөлт [2-4] болон системийн зүүн хөвдлын өөрчлөлт байдаг учраас энэ хандлага нь зүйтэй юм [5].

2004 онд Зүрхний Олон Улсын Нийгэмлэг болон Уушиг Шилжүүлэн Суулгах төвөөс насанд хүрэгчдийн мэдээлэлд суурилсан хүүхдийн зүрхний дутагдлын эмчилгээний зөвлөмж гаргасан [6]. Энэ сэдвийн менежментийн хандлага эдгээр нийтлэлийн зүрхний дутагдлын зөвлөмж болон гүнзгийрүүрсэн мэдээлэлд суурилсан.

Эмчилгээний гол зорилго

 Зүрхний дутагдалтай хүүхдэд хийх эмчилгээний гол зорилго бол зовиурыг хөнгөвчлөх, өвчин хүндрэхийг бууруулах (үүнд: эмнэлэгт хэвтэлтийн эрсдэл), зүрхний дутагдлын явцыг удаашруулах болон амьдралын чанарыг сайжруулах юм.

Менежментийн хандлага – Хүүхдийн зүрхний дутагдлын менежмент нь этиологи болон хүндийн зэргээс хамаарна [6-8].

Этиологи ба эмгэг физиологи –  Менежмент нь зүрхний дутагдлын шалтгааны байдлыг нямбай үнэлэхээр эхэлдэг.

Хүүхдийн зүрхний дутагдлын шалтгаан нь эмгэг физиологийн ангиллаар 2 хуваагддаг (хүснэгт 2). Энэ ангилал нь менежментийн чиглэлд тусалдаг.

• Ховдлын шахуургын үйл ажиллагааны алдагдлын үеийн зүрхний дутагдал – ховдлын шахуургын үйл ажиллгааны болон ховдлын агшилтын бууралт нь ховдлоос шахагдан гарч буй цусны хэмжээ буурахад хүргэдэг. Төрөлхийн зүрхний эмгэгтэй эсвэл хэвийн бүтэц бүхий зүрхтэй хүүхдэд ховдлын систолийн үйл ажиллагааны алдагдал тохиолдох боломжтой. Эмийн эмчилгээ бол ерөнхийдөө анхдагч оролцоо юм. Зүрхний дутагдлын хүндийн зэргээс хамаарч ангиотензин хувиргагч ферментийн (ACE) дарангуйлагч эсвэл ангиотензин II хориглогч (ARB), шээс хөөгч, альдостерон антагонист, дигоксин, болон бетта-хориглогч гэсэн бүлгүүдээс эмийг сонгох боломжтой. Гүнзгийрсэн зүрхний дутагдалтай өвчтөн эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг, тиймээс тухайлбал эерэг даралтат вентиляци, цусны эргэлтийг механикаар дэмжих, болон зүрх шилжүүлэн суулгах арга хэмжээнүүдийг авч үзэх боломжтой.
• Ховдлын шахалт хадгалагдсан үйл ажиллагаатай эзэлхүүний хэт ачааллын үеийн зүрхний дутагдал – Эзэлхүүний хэт ачаалал (өмнөх ачаалал нэмэгдэх) нь системээс уушигны цусны эргэлт рүү зүүнээс баруунруу ач холбогдол бүхий шунт эсвэл ховор тохиолдолд хавхлагын дутагдлын үед тохиолдох боломжтой. Эдгээр гажигуудийг мэс заслаар эсвэл сэтгүүрт суурилсан аргаар зүрхний дутагдлыг шийдвэрлэхэд хүргэдэг. Илүү тодорхой арга хүлээгдэж буй үед зовиурыг хөнгөвчлөх эсвэл тогтворжуулахад эмийн эмчилгээ хэрэглэгдэх боломжтой юм.
• Ховдлын шахалт хадгалагдсан үйл ажиллагаатай даралтын хэт ачааллын үеийн зүрхний дутагдал – Хэрвээ зүрхнээс гарах цусны хэмжээнд саад болсноор хүнд зэргийн ховдлын урсгалын бөглөрлийн улмаас зүрхний минутанд шахах хэмжээ хангалгүй (ж нь: аортын нарийсал), эсвэл хэрвээ дүүрэлтийн өндөр даралт болон зогсонгишлын (ж нь: гипертрофийн кардиомиопати) улмаас хэт ачаалал удсан бол ховдлын гипертрофи үүссэнээр  даралтын хэт ачаалал (дараах ачаалал нэмэгдэх) зүрхний дутагдалд хүргэх боломжтой. Эдгээр гажигаас хамаарч мэс засал эсвэл сэтгүүрт суурилсан аргаар зүрхний дутагдлыг шийдвэрлэдэг. Илүү тодорхой арга хүлээгдэж буй үед зовиурыг хөнгөвчлөх эсвэл тогтворжуулахад эмийн эмчилгээ хэрэглэгдэх боломжтой юм.

Зүрхний дутагдлын хүндийн зэрэг

Америкын Зүрхний Коллеж болон Америкын Зүрхний холбооноос үе шатын тогтолцоог (A-D үе шат) тодорхойлсныг ISHLT хүүхдэд тохируулсан (хүснэгт 1) хүндийн зэргийн ангиллаас хамаарч зүрхний дутагдлын менежментийг төлөвлөнө [6].

Энэхүү схем нь зүрхний дутагдлын эрт үед (ж нь: В үе) нь зовиургүй өвчтийг эрт эмчлэхэд чиглэгдсэн тухайлбал ACE дарангуйлагчийг эрт хэрэглэснээр зовиургүй байдлыг, төдийгүй илүү яаралтай эмчилгээний шаардлага гарах өвчтөнг тогтворжуулж байдлыг удаашруулах боломжтой.

Эмчилгээний бүрэлдэхүүн

Зүрхний дутагдалтай хүүхдийн эмчилгээ дараах хэсгүүдээс тогтоно:

• Зүрхний үйл ажиллагааны алдагдалд оролцдог зүрхний бус хүчин зүйлсийг илрүүлэх болон эмчлэх. Цочмог нөхцөлд ацидоз болон сепсис байх боломжтой. Бусад хүчин зүйлд анеми, гипертензи, болон бөөрний дутагдлын үед архаг эсвэл цочмог зүрхний дутагдал аль нь ч байх боломжтой.
• Бүтцийн гажигийг тогтоосон үед мэс засал эсвэл сэтгүүрт суурилсан аргыг хэрэглэх (ж нь: ач холбогдол бүхий зүүнээс баруун руу шунт эсвэл ховдлын урсгал бөглөрөлт)
• Эмийн эмчилгээгээр зовиурыг хөнгөвчилж, ховдлын үйл ажиллагааны алдагдлын явцыг удаашруулж, мөн өвчтний амьдралын чанарыг сайжруулна
• Мөн эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй гүнзгийрсэн зүрхний дутагдалтай өвчтний эмчилгээний аргад: эерэг даралтат вентиляци, цусны эргэлтийн механикаар дэмжих, болон зүрх шилжүүлэн суулгах
• Архаг зүрхний дутагдлын эмийн бус эмчилгээнд оновчтой тэжээл эмчилгээ болон дасгалаар нөхөн сэргээх эмчилгээ хийх
• Хүндрэлтэй холбоотой эмчилгээ болон/эсвэл эрсдлийг бууруулах эмчилгээ хийх (тромбоэмболизм, арритм, болон ховдлын диссинхрони).

Мэс засал буюу сэтгүүрт суурилсан эмчилгээний арга

Эзэлхүүний эсвэл даралтын хэт ачаалал ба ховдлын үйл ажиллагаа хадгалагдсан аль нэг нь илэрсэн өвчтний зүрхний дутагдлыг шийдвэрлэхэд мэс засал болон сэтгүүрт суурилсан аргыг хэрэглэдэг (хүснэгт 1).

Эзэлхүүний хэт ачаалал нь ач холбогдол бүхий зүүнээс баруун руу шунттай эмгэгтэй (ж нь: ховдол таславчийн том гажиг, ховдол тосгуурын сувгийн гажигууд) хамааралтай байдаг бол даралтын ачаалал нь ховдлоос цус гарах урсгалын бөглөрөлтэй өвчтөнд  (ж нь:, аортын коарктаци) илэрдэг (Нярай болон хүүхдийн зүрхний дутагдлын оношилгоо болон этиологи сэдвээс дэлгэрүүлэн уншина уу).

Эмийн эмчилгээ

Эмийн эмчилгээг ховдлын шахуургын үйл ажиллагааны алдагдалтай өвчтнүүдэд эн тэргүүнд хэрэглэдэг. Мөн даралтын эсвэл эзэлхүүний хэт ачаалаллын аль алины үед хүлээгдэж буй тодорхой эмчилгээний өмнө тогтворжуулах болон зовиурыг хөнгөвчлөхөд эхлээд эмийн эмчилгээг хэрэглэдэг.

Зүрхний дутагдалтай өвчтнүүдээс цугласан мэдээллэлд эм нь зовиурыг хөнгөвчилдөг, мөн зүрхний үйл ажиллагаа болон өвчтний үр дүнг сайжруулдаг нь харагддаг.

• Шээс хөөх эм, дигоксин, ангиотензин хувиргагч энзим (ACE) дарангуйлагч болон ангиотензин II рецептор хориглогч (ARB) эмүүдээр зовиурыг сайжруулдаг.
• Бета-хориглогч, ACE дарангуйлагч, ARB-үүд болон альдостерон антагонист эмүүд өвчтнүүдийн амьдрах чанарыг уртасгадаг нь тэмдэглэгдсээр байна.
• Бета-хориглогч ACE дарангуйлагч, ARB-үүд болон альдостерон антагонист эмүүдийг удаан хэрэглэхэд зүүн ховдлын үйл ажиллагаа болон зүүн ховдлын тэлэгдэл эргэн сайжирдаг нь харагдсан.
• Зүрхний дутагдлын эцсийн шатанд зүрх шилжүүлэн суулгалт хүлээгдэж буй эмнэлэгт хэвтсэн өвчтнүүд амаар эм уулгах эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг учраас венийн судсаар инотропи болон/эсвэл шээс хөөх шаардлагатай болдог.

Насанд хүрэгчдэд нотолгоонд суурьлан хэрвээ хэрэглэхэд эсрэг заалтгүй бол зүрхний дутагдалтай хүүүхдэд эдгээр эмүүдийг хэрэглэдэг. Эдгээр эмүүдийг дараах хэсгүүдэд дэлгэрэнгүй хэлэлцүүлсэн.

Шээс хөөх эмүүд

Шээс хөөдөг эмүүд нь натрийг шээсээр ялгарахыг идэвхжүүлсэнээр өмнөх ачааллыг бууруулдаг, мөн эзэлхүүний хэт ачааллын тухайлбал захын болон уушигны хавангийн зовиурыг сайжруулж өгдөг. Зүрхний дутагдлын С болон D үе шаттай хүүхдийн эмчилгээнд шээс хөөх эмүүдийг хэрэглэдэг (хүснэгт 1).

• Гогцоонд үйлчилдэг шээс хөөх эм – Гогцоонд үйлчилдэг диуретикууд Генлийн гогцооны өгсөх өргөн хэсэгт натри болон хлорын эргэн шимэгдэлтийг дарангуйлдаг. Нийтлэг хэрэглэдэг төлөөлөгч бол Фуросемид юм. Илүү хүнд эсвэл фуросемидэд тэсвэртэй шингэний хэт ачааллыг багасгаж сайжруулах болон давтамжийг багасгахад хэрэглэдэг илүү хүчтэй эмүүдэд Буметанид болон Торсемид ордог. Гогцоонд үйлчилдэг эмүүдийн гаж нөлөөнд электролитын харьцаа алдагдах (гипонатриеми, гипохлориеми, болон гипокалиеми), бодисын солилцооны суурьшил, болон бөөрний дутагдал багтдаг [10].
• Тиазид диуретик –Бөөрний дистал тахир сувганцраас натри болон хлорын ионы эргэн шимэгдэлтийг дарангуйлдаг. Ерөнхийдөө гогцоонд үйлчилдэг диуретиктэй ихэнхдээ хамт болон хоёрдах эгнээний сонголт болгож хэрэглэдэг. Нийтлэг хэрэглэдэг тиазидын диуретикуудад хлортиазид, гидрохлортиазид болон метолазон багтдаг.
• Альдостерон антагонист – Альдостерон антагонистууд бөөрний цуглуулах сувганцарт калийн ялгарал болон натрийн эргэн шимэгдэлтийг бууруулдаг. Эдгээр нь калийг хөөдөггүй диуретик нөлөөтэй тул ялангуяа тиазид болон гогцоонд үйлчилдэг диуретиктэй холбоотой хэрэглэхэд тохиромжтой. Спиронолактон болон эплеренон нь зүрхний дутагдалтай өвчтнүүдийн нас баралтыг бууруулдаг нь судалгаануудад харагдсан тул стандарт эмчилгээнд нэмсэн [11, 12]. Энэ нөлөө нь шээс хөөх нөлөөтэй нь хамааралгүй юм. Харин зүүн ховдлын бүтцийн өөрчлөгдөлтийн чухал бүрэлдэхүүн болох миокардийн фиброзжилтыг дарангуйлснаар зүрхний дутагдалтай өвчтний нас баралтыг бууруулах нөлөө үзүүлдэг [13]. Сөрөг нөлөөнд: гиперкалиеми (аль аль нь) болон геникомасти (спиронолактон) багтдаг.

Дигоксин – Дигоксин нь эерэг инотроп нөлөөтэй (Na+/K+ATPase-г дарангуйлах эс доторх Ca+ нэмэгдүүлснээр ), тосгуурын дамжилтыг удаашруулснаар сөрөг хронотроп нөлөөтэй, мөн зүрхний дутагдлын үед симпатик мэдрэлийн идэвхжлээр үүссэн зовиур болон шинж тэмдгийг арилгаж ваготоник шинж чанар үзүүлдэг [14]. 1990 оноос өмнө зүрхний дутагдлын менежментийн гол түлхүүрээр дигоксиныг хэрэглэдэг байсан боловч энэ нь зүрхний дутагдалтай насанд хүрэгчдэд нас баралтыг бууруулдаггүй нь мэдэгдэсний дараа эмчилгээний ач тусын талаар санал зөрөлдөөнтэй болсон [15, 16]. Хэдийгээр дигоксиныг ховдлын үйл ажиллагааны алдагдалтай хүүхдэд хэрэглэсэн үе нь богино ч физиологийн ач тустай болон зовиурыг хөнгөвчилдөг учраас С үе шатны зүрхний дутагдалтай хүүхэд болон нярайн эмчилгээнд хэрэглэсээр байна. Эдгээр ач тус нь өнгөрсөнд хэрэглэсэн байснаас үзэхэд бага тунтай (0,5-1нг/мл төвшинд) үед ерөнхийдөө харагддаг. Хүчтэй сөрөг нөлөө (арритм) нь энэхүү бага тунгаар хэрэглэхэл ховор байдаг.

Ренин-ангиотензин-альдостероны тогтолцоог дарангуйлагч – Зүрхний дутагдал нь симпатик мэдрэлийн тонус нэмэгдэхэд болон ренин-ангиотензин-альдостероны тогтолцооны (RAAS) идэвхжилд хүргэдэг. ACE дарангуйлагч болон ARВ эмүүд RAAS-ыг дарангуйлдаг. Мөн зүрхний дараах ачааллыг бууруулах, мөн удаан хугацаанд хэрэглэхэд зүүн ховдлын бүтцийн  өөрчлөгдөлт эргэн сайжрахыг өдөөдөг.

Ангиотензин-хувиргагч ферментийг дарангуйлагч эмүүд (ACE дарангуйлагч)

Хүчтэй судас агшаагч төдийгүй миоцитын гипертрофи, фиброзжилт, болон альдостероны шүүрлийг өдөөгч ангиотензин II-ийн үүсэлтийг ACE дарангуйлагчид саатуулдаг [6]. Эдгээр ACE дарангуйлагчид зүрхний дутагдалтай өвчтөнд эхлээд хэрэглэхэд дараах ачааллыг бууруулах, зүрхний минутын шахалтыг сайжруулах, мөн удаан хэрэглэхэд зүүн ховдлын бүтцийн өөрчлөгдөлтийг эргэн сайжруулдаг ач тустай байдаг. Насанд хүрэгчдэд хийгдсэн эмнэлзүйн туршилт судалгаагаар ACE дарангуйлагч эмүүд эмнэлзүй бүхий зүрхний дутагдалтай өвчтнүүдийн амьдралын чанарыг сайжруулдаг, мөн хүнд зэргийн зүүн ховдлын үйл ажиллагааны алдагдалтай шинж тэмдэггүй өвчтнүүдэд шинж тэмдэг бүхий зүрхний дутагдал үүсэх давтамжийг бууруулдаг.

ACE дарангуйлагч эмүүд хүүхдийн зүрхний дутагдлын эмчилгээний чухал хэсэг гэдэг нь хүлээн зөвшөөрөгдсөн.

Насанд хүрэгчдийн туршилт болон хүүхдийн судалгаануудаас нотолгоонд суурилсан ихэнх хүүхдийн зүрхний дутагдлын мэргэжилтнүүд зүүн ховдлын шахах үйл ажиллагааны алдагдалтай (B эсвэл С үе шатны зүрхний дутагдал) хүүхдэд ACE дарангуйлагчдыг хэрэглэдэг (хүснэгт 1).

Мөн судалгааны загварын хувьд хязгаарлагдмал жижиг олон судалгаа үр дүнгээ хэлэлцүүлсэн байдаг [17-24].

Бөөрний үйл ажиллагаа болон цусны даралтыг ялангуяа шинэ нярайд нягт хянах ёстой [25].

Ангиотензин рецептор хориглогч

Зүрхний дутагдалтай хүүхдэд ARB эмүүдийг хэрэглэсэн мэдээлэл дутмаг байна. Эдгээр эмүүд болон ACE дарангуйлагч эмүүд РААС-г дарангуйлагч эмийн бүлэгт хамаарагддаг. Судасны гаралтай хаван эсвэл ханиалгалтын үед ACE дарангуйлагч хэрэглэх боломжгүй өвчтөнд ARB эмүүдийг хэрэглэж байдлыг сайжруулдаг.

Бета-хориглогч эмүүд

Миокарди удаан хугацаанд симпатикаар идэвхжиж дасан зохицол алдагдах нөлөөний эсрэг үйлдэлтэй. Зүрхний дутагдалтай насанд хүрэгчдэд хэрэглэхэд амьдрах чадврыг сайжруулах, зүүн ховдлын бүтцийн өөрчлөлтийг эргэн сайжруулах болон миокардийн фиброзжилтыг бууруулах үйлдэл үзүүлдэг.

Мөн судалгааны загварын хувьд хязгаарлагдмал олон жижиг судалгаа үр дүнгээ хэлэлцүүлсэн [26-36].

Насанд хүрэгчдийн туршилт болон хүүхдийн судалгаануудаас нотолгоонд суурилсан хүүхдийн зүрхний дутагдлын ихэнх мэргэжилтнүүд бусад эмэнд тогтвортой зүрхний дутагдлын С үе шатны системийн зүүн ховдол болон систолын үйл ажиллагааны алдагдалтай хүүхдэд карведилол (carvedilol) хэрэглэдэг. Шээс хөөх эм, дигоксин болон ACE дарангуйлагч эмийн дэглэмд тогтворжсон үед бета-хориглогч эмүүдийг нэмдэг.

Карведилолыг бага тунгаар эхэлж (эцсийн бай тунгийн ойролцоогоор наймны нэгээр, амаар уух тунг 0,05 мг/кг-аар тооцож өдөрт 2 удаа өгнө), гаж нөлөө хамгийн бага байхаар тооцон 2 долоо хоног тутамд тунг нэмнэ. Ерөнхийдөө эмнэлзүйд шинээр нэмсэн тунгийн үр дүнгээ ажигласны дараа 2 дахин нэмж тунг өсгөж хэрэглэх бөгөөд карведолын хоногийн дээд тун 0,4 мг/кг байдаг. Сөрөг нөлөөний улмаас тунг нэмэх боломжгүй болох боломжтой үүнд: ядарч сульдах, толгой эргэх, гипотензи, брадикарди, бронхспазм, болон гипогликеми багтдаг. Бета-хориглогчийг ээнэгшил алдагдсан зүрхний дутагдалтай өвчтөнд (D үе шат) зогсооно.

 Уушигны судас тэлэгч эмүүд

Фосфодиэстераз-5 дарангуйлагч Силденафил (sildenafil) нь уушигны судас тэлэгч юм. Үүний хэрэглээ зүүн ховдлын үйл ажиллагаа, үйл ажиллагааны багтаамж, болон зүүн ховдлын систолын үйл ажиллагааны алдагдлын сайжралт болон хоёрдогч уушигны гипертензитэй өвчтөнд амьдралын чанарын сайжралтай хамааралтай байдаг [37]. Зарим судалгаанд сайн үр дүн харагдсан хэдий ч судалгааны төвшин явна [38].

Гүнзгийрсэн зүрхний дутагдлын эмийн эмчилгээ

Венийн судсаар диуретик болон инотропи эмүүдийг зүрхний дутагдлын D үе шаттай эмнэлэгт хэвтүүлсэн өвчтөнд ерөнхийдөө хэрэглэдэг [хүснэгт 1].

Инотропи эмүүд

Зүрх шилжүүлэн суулгалт хүлээгдэж буй өвчтөнг тогворжуулах болон зүрхний минутын шахалтыг сайжруулах зорилгоор зүрхний дутагдлын цочмог даамжралын үед инотропи эмүүдийг хэрэглэдэг. Эдгээр эмүүд эс дэх цагираг аденилат монофосфатыг ихэсгэж үүсэлтийг нэмэгдүүлснээр (катехоламин) эсвэл задралыг бууруулснаар (фосфодиэстераз III дарангуйлагдалт) дээрх үр дүн гардаг.

Катехоламинууд – Катехоламин эмүүдийн симпатомиметик идэвхи нь зүрхний булчингийн агшилтыг сайжруулдаг, мөн захын судасны төвшинд ашигтай үйлдэл үзүүлдэг байх боломжтой [39]. Допамин нь ээнэгшлээ алдсан зүрхний дутагдлын үед хэрэглэдэг (үргэлж венийн судсаар милринонтой хамт) эмэнд багтдаг хэдий ч добутамин нь зүрхний дараах ачааллыг бууруулах нэмэлт үйлдэлтэй байдаг. Артерийн цусны даралтын болон төвийн венийн даралтыг инвазив аргаар хянаж шээсний гаралт, сийвэнгийн лактат, болон холимог венийн сатураци зэргээр оновчтой төгсгөлийн эрхтний перфузид тунг тохируулах боломжтой.

Милринон (milrinone) – Фосфодиэстераз III дарангуйлагч бөгөөд миокардийн хүчилтөрөгчийн хэрэгцээг ач холбогдолтойгоор нэмэгдүүлэлгүйгээр зүрхний дараах ачааллыг бууруулдаг болон агшилтыг нэмэгдүүлдэг тул  милриноныг венийн судсаар тарьж хэрэглэх нь ээнэгшлээ алдсан зүрхний дутагдлын эмэн эмчилгээнд багтдаг.

Гипотензигээс зайлсхийхэд милриноныг 0,25 мкг/кг/мин тунгаар эхэлж тарин удаанаар нэмэгдүүлэн тохируулдаг бөгөөд хамгийн дээд тун нь 1 мкг/кг/мин байх ёстой.

Хэдийгээр милриноныг зүрх шилжүүлэн суулгалт хүлээгдэж буй амаар уух эмэнд тэсвэртэй зүрхний дутагдалтай ихэнхдээ эмнэлэгт хэвтсэн хүүхдэд хэрэглэдэг ч 14 өвчтөнтэй жижиг судалгаагаар зүрх шилжүүлэн суулгалт хүлээгдэж буй хүүхдэд гэрээр милринон венийн судсаар удирдахад аюулгүй байгааг тэмдэглэсэн [42]. Хэд хэдэн төвүүд (үүнд Wolters Kluwer-ийн төвүүд) зүрх шилжүүлэн суулгалт хүлээгдэж буй хүүхдүүдэд милриноныг гэрээр хэрэглэдэг. Wolters Kluwer-ийн төвүүдийн практикт хэм алдагдлын өгүүлэмжгүй төгсгөлийн эрхтний үйл ажиллагааны алдагдалгүй эмнэлзүй тогтвортой хүүхдүүдэд милриноныг гэрээр венийн судсанд тарьж хэрэглэдэг бөгөөд ерөнхийдөө насанд хүрэгчдийн хяналтанд амаар шээс хөөх эмийн эмчилгээний тогвортой дэглэм болон ≤0,5 мкг/кг/мин тунгаар милриноныг хэрэглэдэг.

Незиритид (nesiritide)

Незиритид нь шээс ялгаралт, натриурез болон артери, венийн тэлэгдлийн өдөөж зүрхний дараах болон өмнөх ачааллыг бууруулснаар миокардид шууд инотроп үйлдэлгүй ч зүрхний минутын шахалтыг сайжруулдаг нийлэг В-типийн натриуретик пептид юм. Проспектив судалгаануудад [43, 44] сайн үр дүн гарсан. Гэвч цочмогоор ээнэгшил алдагдсан зүрхний дутагдалтай насанд хүрэгчдийн туршилт судалгаагаар  нас баралтыг болон эмнэлэгт хэвтэлтийн давтамжийг бууруулах, мөн диспноэ байдлыг сайжруулах хамаарал нь батлагдаж чадаагүй. Мөн гипотензийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр үр дүнгээс цочмог зүрхний дутагдлын үед незиритидийг хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Гүнзгийрсэн зүрхний дутагдлын эмийн бус эмчилгээ

Эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй (D үе шат) гүнзгийрсэн зүрхний дутагдалтай өвчтнүүдэд хэрэглэх боломжтой эмчилгээний арганд:

• Эерэг даралтат вентиляци
• Зүрхний дутагдлын төгсгөлийн шатанд буй өвчтний цусны эргэлтийн механикаар дэмжих
• Зүрх шилжүүлэн суулгах

Эерэг даралтат вентиляци

Инвазив бус эерэг даралтат вентиляци тухайлбал амьсгалын замын үргэлжилсэн эерэг даралтат (CPAP) эсвэл амьсгалын замын 2 төвшинт эерэг даралт (BiPAP), нь зүрхний гаралтай уушигны хавангаас амьсгалын дистрессийг хөнгөвчлөх нөлөөтэй. Энэ нь уушигны дайчлагдалтыг өдөөж, уушигны зовиурыг сайжруулж, мөн ховдлын өмнөх болон дараах ачааллыг бууруулдаг [45]. Хэдийгээр эдгээр арга нь зүрхний гаралтай уушигны хавантай насанд хүрэгчдэд инвазив бус эерэг даралтат вентиляцийн ач тус өндөр чанартайгаар нотлогдсон ч зүрхний дутагдалтай хүүхдэд судлагдаж үнэлгээ хийгээгүй байна.

Цусны эргэлтийг механикаар дэмжих

Зүрхний минутын шахалт бага хам шинж бүхий ээнэгшлээ алдсан зүрхний дутагдалтай хүүхдэд эмийн эмчилгээ үр дүнгүй бол цусны эргэлтийг механикаар дэмжиж амийг аварч болдог. Цусны эргэлтийг механикаар дэмжиснээр төгсгөлийн эрхтний үйл ажиллагааг хадгалдаг, мөн миокардийн хүчилтөрөгчийн хэрэгцээг бууруулдаг. Үүнийг хоёрдогч кардиомиопати эсвэл зүрх шилжүүлэн суулгахад (биеийн гаднах мембранан оксигенаци эсвэл ховдол тусламжит төхөөрөмж) өвчтнийг сэргээхэд (биеийн гаднах мембранан оксигенаци) гүүр болж хэрэглэгддэг. Зүрх болон Уушиг шилжүүлэн Суулгах Олон Улсын Нийгэмлэгээс (ISHLT) мэдээлснээр зүрх шилжүүлэн суулгалтын рецепиентуудын 25% нь цусны эргэлтийн механикаар дэмжилтийг хийлгэдэг тул шилжүүлэн суулгалтын гүүр юм гэжээ [46].

Зүрхний дутагдлын этиологи, өвчтний зүрхний анатоми, дэмжлэг шаардагдсан хугацаа, төхөөрөмжийн тохироо, болон эмнэлзүйн төвүүдийн туршлагаас хамаарч төхөөрөмжийг сонгодог. Биеийн гаднах мембранан оксигенаци эсвэл ховдол тусламжит төхөөрөмж хэрэглэсэнтэй холбоотой ноцтой хүндрэлд цус алдалт (ходоод гэдэсний, гавал доторх гэх мэт), тромбоэмболизм (харвалт гэх мэт), болон халдвар багтдаг.

---

Эх сурвалж

---

UPTODATE: 2014 оны байдлаар

1. Hsu DT, Pearson GD. Heart failure in children: part I: history, etiology, and pathophysiology. Circ Heart Fail 2009; 2:63.
2. Baylen BG, Johnson G, Tsang R, et al. The occurrence of hyperaldosteronism in infants with congestive heart failure. Am J Cardiol 1980; 45:305.
3. Ross RD, Daniels SR, Schwartz DC, et al. Plasma norepinephrine levels in infants and children with congestive heart failure. Am J Cardiol 1987; 59:911.
4. Auerbach SR, Richmond ME, Lamour JM, et al. BNP levels predict outcome in pediatric heart failure patients: post hoc analysis of the Pediatric Carvedilol Trial. Circ Heart Fail 2010; 3:606.
5. Singh TP, Sleeper LA, Lipshultz S, et al. Association of left ventricular dilation at listing for heart transplant with postlisting and early posttransplant mortality in children with dilated cardiomyopathy. Circ Heart Fail 2009; 2:591.
6. Rosenthal D, Chrisant MR, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: Practice guidelines for management of heart failure in children. J Heart Lung Transplant 2004; 23:1313.
7. Hsu DT, Pearson GD. Heart failure in children: part II: diagnosis, treatment, and future directions. Circ Heart Fail 2009; 2:490.
8. Simpson KE, Canter CE. Can adult heart failure regimens be applied to children: what works and what does not? Curr Opin Cardiol 2012; 27:98.
9. Engle MA, Lewy JE, Lewy PR, Metcoff J. The use of furosemide in the treatment of edema in infants and children. Pediatrics 1978; 62:811.
10. Kantor PF, Mertens LL. Clinical practice: heart failure in children. Part II: current maintenance therapy and new therapeutic approaches. Eur J Pediatr 2010; 169:403.
11. Pitt B, Zannad F, Remme WJ, et al. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study Investigators. N Engl J Med 1999; 341:709.
12. Pitt B, Remme W, Zannad F, et al. Eplerenone, a selective aldosterone blocker, in patients with left ventricular dysfunction after myocardial infarction. N Engl J Med 2003; 348:1309.
13. Tsutamoto T, Wada A, Maeda K, et al. Effect of spironolactone on plasma brain natriuretic peptide and left ventricular remodeling in patients with congestive heart failure. J Am Coll Cardiol 2001; 37:1228.
14. Shaddy RE. Optimizing treatment for chronic congestive heart failure in children. Crit Care Med 2001; 29:S237.
15. Packer M, Gheorghiade M, Young JB, et al. Withdrawal of digoxin from patients with chronic heart failure treated with angiotensin-converting-enzyme inhibitors. RADIANCE Study. N Engl J Med 1993; 329:1.
16. Digitalis Investigation Group. The effect of digoxin on mortality and morbidity in patients with heart failure. N Engl J Med 1997; 336:525.
17. Bengur AR, Beekman RH, Rocchini AP, et al. Acute hemodynamic effects of captopril in children with a congestive or restrictive cardiomyopathy. Circulation 1991; 83:523.
18. Lewis AB, Chabot M. The effect of treatment with angiotensin-converting enzyme inhibitors on survival of pediatric patients with dilated cardiomyopathy. Pediatr Cardiol 1993; 14:9.
19. Hsu DT, Zak V, Mahony L, et al. Enalapril in infants with single ventricle: results of a multicenter randomized trial. Circulation 2010; 122:333.
20. Mori Y, Nakazawa M, Tomimatsu H, Momma K. Long-term effect of angiotensin-converting enzyme inhibitor in volume overloaded heart during growth: a controlled pilot study. J Am Coll Cardiol 2000; 36:270.
21. Gisler F, Knirsch W, Harpes P, Bauersfeld U. Effectiveness of angiotensin-converting enzyme inhibitors in pediatric patients with mid to severe aortic valve regurgitation. Pediatr Cardiol 2008; 29:906.
22. Lipshultz SE, Lipsitz SR, Sallan SE, et al. Long-term enalapril therapy for left ventricular dysfunction in doxorubicin-treated survivors of childhood cancer. J Clin Oncol 2002; 20:4517.
23. Duboc D, Meune C, Lerebours G, et al. Effect of perindopril on the onset and progression of left ventricular dysfunction in Duchenne muscular dystrophy. J Am Coll Cardiol 2005; 45:855.
24. Duboc D, Meune C, Pierre B, et al. Perindopril preventive treatment on mortality in Duchenne muscular dystrophy: 10 years’ follow-up. Am Heart J 2007; 154:596.
25. Lindle KA, Dinh K, Moffett BS, et al. Angiotensin-converting enzyme inhibitor nephrotoxicity in neonates with cardiac disease. Pediatr Cardiol 2014; 35:499.
26. Shaddy RE, Tani LY, Gidding SS, et al. Beta-blocker treatment of dilated cardiomyopathy with congestive heart failure in children: a multi-institutional experience. J Heart Lung Transplant 1999; 18:269.
27. Bruns LA, Chrisant MK, Lamour JM, et al. Carvedilol as therapy in pediatric heart failure: an initial multicenter experience. J Pediatr 2001; 138:505.
28. Azeka E, Franchini Ramires JA, Valler C, Alcides Bocchi E. Delisting of infants and children from the heart transplantation waiting list after carvedilol treatment. J Am Coll Cardiol 2002; 40:2034.
29. Rusconi P, Gómez-Marín O, Rossique-González M, et al. Carvedilol in children with cardiomyopathy: 3-year experience at a single institution. J Heart Lung Transplant 2004; 23:832.
30. Blume ED, Canter CE, Spicer R, et al. Prospective single-arm protocol of carvedilol in children with ventricular dysfunction. Pediatr Cardiol 2006; 27:336.
31. Kalay N, Basar E, Ozdogru I, et al. Protective effects of carvedilol against anthracycline-induced cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2006; 48:2258.
32. Kajimoto H, Ishigaki K, Okumura K, et al. Beta-blocker therapy for cardiac dysfunction in patients with muscular dystrophy. Circ J 2006; 70:991.
33. Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, et al. Carvedilol for children and adolescents with heart failure: a randomized controlled trial. JAMA 2007; 298:1171.
34. O’Connor MJ, Rosenthal DN, Shaddy RE. Outpatient management of pediatric heart failure. Heart Fail Clin 2010; 6:515.
35. Moffett BS, Price JF. National Prescribing Trends for Heart Failure Medications in Children. Congenit Heart Dis 2014.
36. Frobel AK, Hulpke-Wette M, Schmidt KG, Läer S. Beta-blockers for congestive heart failure in children. Cochrane Database Syst Rev 2009; :CD007037.
37. Guazzi M, Vicenzi M, Arena R, Guazzi MD. PDE5 inhibition with sildenafil improves left ventricular diastolic function, cardiac geometry, and clinical status in patients with stable systolic heart failure: results of a 1-year, prospective, randomized, placebo-controlled study. Circ Heart Fail 2011; 4:8.
38. Reinhardt Z, Uzun O, Bhole V, et al. Sildenafil in the management of the failing Fontan circulation. Cardiol Young 2010; 20:522.
39. Schweigmann U, Meierhofer C. Strategies for the treatment of acute heart failure in children. Minerva Cardioangiol 2008; 56:321.
40. Wessel DL. Managing low cardiac output syndrome after congenital heart surgery. Crit Care Med 2001; 29:S220.
41. Hoffman TM, Wernovsky G, Atz AM, et al. Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease. Circulation 2003; 107:996.
42. Berg AM, Snell L, Mahle WT. Home inotropic therapy in children. J Heart Lung Transplant 2007; 26:453.
43. Mahle WT, Cuadrado AR, Kirshbom PM, et al. Nesiritide in infants and children with congestive heart failure. Pediatr Crit Care Med 2005; 6:543.
44. Jefferies JL, Price JF, Denfield SW, et al. Safety and efficacy of nesiritide in pediatric heart failure. J Card Fail 2007; 13:541.
45. Tkacova R, Rankin F, Fitzgerald FS, et al. Effects of continuous positive airway pressure on obstructive sleep apnea and left ventricular afterload in patients with heart failure. Circulation 1998; 98:2269.
46. Kirk R, Dipchand AI, Edwards LB, et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: fifteenth pediatric heart transplantation report–2012. J Heart Lung Transplant 2012; 31:1065.