Ерөнхий ойлголт— Анхдагчаар аяндаа үүссэн пневмоторакс (PSP) гэж ямар нэгэн уушгины урьдал өвчингүй , нөлөөлөх хүчин зүйлгүй хүнд үүссэн пневмотораксыг хэлнэ. Үнэн хэрэгтээ ихэнхи PSP бүхий өвчтөнүүд тогтоогдоогүй, танигдаагүй уушгины өвчтэй байдаг. Жишээ нь плеврийн доорх цэврүүнүүд хагарнаас пневмоторакс үүсэх гэх мэт.

Тархалт

• Тохиолдлын тоо нь газар зүйн байршлаас хамааран харьцангуй өөр байдаг. Жишээлбэл : АНУ эрэгтэйчүүдэд нэг жилд  100,000 хүн ам тутамд 7.4 байхад  Их Британид 100,000 хүн ам тутамд 37 байдаг байна.
• Эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс бага тохиолддог.
• АНУ эмэгтэйчүүдэд нэг жилд 100,000 хүн ам тутамд 1.2 байхад  Их Британид 100,000 хүн ам тутамд 15.4 байдаг байна.
• Энэхүү хүйсийн ялгаатай байдлын шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна.
• Давтан тохиолдох нь 25-50% – тай ба эдгээрийн ихэнхи нь эхний жилдээ эргэн ханджээ.
• Судалгаагаар 153 тохиолдлын 54% нь дахин PSP үүсч эмнэлэгт ханджээ.
• Эмэгтэй хүйс, урт чацтай, өндөр эрэгтэйчүүд, циеийн жин бага байх, тамхинаас гарах нь бүтэлгүйтсэн зэрэг нь дахилтын эрсдлийг ихэсгэдэг.

Эрсдэлт хүчин зүйлс

• Тамхи
• Гэр бүлийн анамнез
• Марфаны хам шинж
• Гомоцистейнурия
• thoracic endometriosis

Тамхи — Тамхи татах нь  амьсгалын замын олон давтамжтай үрэвслийг өдөөдөгийн улмаас анхдагчаар аяндаа пневмоторакс үүсэхийн нэлээд ач холбогдолтой эрсдэлт хүчин зүйл болдог гэж үздэг. Тухайлбал PSP  -тэй 505 хүнийг хамруулсан судалгаанд хамрагдагсдын 461 нь буюу 91% нь тамхичид байжээ. Үүнтэй адил 3 судалгаанд ийм үр дүн харагдсан байна.  Цаашилбал татаж буй тамхины тоо нь PSP үүсэх эрсдэлтэй шууд хамааралтай байдаг. Огт тамхи татадгүй хүмүүстэй хөнгөн зэргийн \ өдөрт 1-12 ширхэг татдаг \ тамхичидыг харьцуулахад тамхичид 7 дахин эрсдэлтэй байсан бол, дунд зэрэглэлийн тамхичид \ өдөрт 13-22 ширхэг\ 21 дахин илүү эрсдэлтэй, хүнд хэлбэрийн буюу өдөрт 22 с олон тамхи татдаг тамхичид 102 дахин их эрсдэлтэй байжээ.  Эмэгтэйчүүдийн хувьд тус тус хөнгөн хэлбэр  4 дахин , дунд хэлбэр 14 дахин ,хүнд хэлбэр 68 дахин их эрсдэлтэй гэсэн үзүүлэлт гарсан байна. Тамхи татсантай холбоотой үүсдэг амьсгалын замын үрэвслийн нэг хэлбэр болох бронхиолит нь PSP  – ийн дахилт болон үүсэхэд ихээр нөлөөлдөг. Ведио-тусламжит торакоскопи (VATS)- хийлгэсэн 115 өвчтөнд хйисэн судалгаагаар үрэвслийн улмаас өргөн хүрээг хамарсан бронхиолиттой өвчтөнүүдэд  үрэвсэл нь тархмал биш өвчтөнүүдтэй харьцуулахад дахилт ихтэй байжээ.

Гэр бүлийн анамнез –  PSP – ын тохиолдлуудыг хэд хэдэн бүлэгт хуваан авч үздэг. Аутосом доминант, аутосом рецессев, полигеник \ олон генийн шалтгаантай \ болон Х хамааралт рецессев генийн удамшлаар удамшиж байна гэсэн таамаглалууд дэвшүүлж байгаа. Арьсны  үсний хоргүй хавдар, бөөрний хортой хавдарын шалтгаан болдог Аутосомын доминантаар үүсдэг  Birt-Hogg-Dube хам шинжид 17p11.2 – т байрлалтай генийн гажиг чухал үүрэгтэй оролцдог. Энэ байрлалд фолликулин уургийн нийлэгжлийг хариуцдаг бөгөөд энэ нь хавдрын супрессор уураг юм. энэхүү супрессор уураг нь арьс , нефронууд болон пневмоцит I хэлбэрийн эсүүдэд илүү нийлэгжиж илэрдэг байна. Судалгаагаар Birt-Hogg-Dube хам шинж ба PSP – ийн хамааралыг  судлахад ийм хам шинж бүхий 198 өвчтөний 24% буюу 48 – д нь PSP  үүсч байсан байна  Уушгины уйланхайтай өвчтөнүүдэд  PSP үүсэх нь уйланхайн хэмжээ, диаметр болон тоо ширхэгээс хамаарна.

Марфаны хам шинж  — 15 – р хромсом дээрх FBN1  генийн гажигаас үүсэлтэй бөгөөд энэхүү ген нь glycoprotein fibrillin-1 – ийг кодолдог. Энэ уураг нь эсийн гаднах матриксийн бүтцэд ордог. Эластины ширхэгүүдийн үүсэлд онцгой үүрэгтэй. Эластин ширхэгүүд нь бүх биеэр тархмал хэдий ч аорт болон ciliary zonules  – д илүү элбэг тохиолдоно.

Гомоцистейнурия -cystathionine beta synthase дутагдал  гэж өөрөөр нэрлэдэг. Метионин амин хүчлийн нийлэгжлийн алдагдал бөгөөд аутосом рецессивээр удамшдаг.  Цистейны амин хүчлээс нэг метилийн бүлэг илүү байдаг ялгаатай, амин хүчил биш зөвхөн гомолог юм. Метионин метилийн бүлгээ алдаснаар синтезлэгддэг. В6 витамины тусламжтайгаар цистейныг нийлэгжүүлдэг бол В12 кофакторын тусламжтайгаар эргээд метионинг нийлэгжүүлдэг.

Сарын тэмдгийн пневмоторакс – thoracic endometriosis- той холбоотойгоор сарын тэмдгийн мөчлөгийн үеэр түр зуур үүснэ.

Анорекси – цөөн тохиолдлуудад анорекситэй хүмүүст PSP – ийн тохиолдол бүртгэгдсэн бөгөөд уушгины паренхимийн тэжээлийн алдагдлын улмаас PSP  үүсгэж байна гэж таамаглаж байгаа.

Клиник шинж тэмдэг

• PSP нь ихэвчлэн өвчтөнүүдийг амарч байх үед тохиолддог.
• 20-40 насныханд илүүтэй тохиолдоно
• Амьсгаадах
• Гялтангийн гаралтай цээжний өвдөлт
• Шинж тэмдэг хэр тод илрэх нь гялтангийн хөндийд байгаа хийний эзлэхүүнээс хамаарна.

Их хэмжээний пневмоторакс үүссэн үед

• Эмгэгтэй талд цээжний хөдөлгөөн алдагдах
• Уушгины авиа ялгаатай сонсогдох
• Хүнгэнэсэн цуурайтсан авиа сонсогдох \hyperresonant percussion.\
• Арьсан доорх эпфизем харагдаж болно.
• Амьсгалахд хэт хүндрэлтэй мөн гемодинамикийн үзүүлэлтүүд \ тахикарди, гипотензи\ буурах нь хавхлагат пневмотораксыг илтгэж болох бөгөөд яаралтай арга хэмжээ авах хэрэгтэй.
• Гипоксиеми
• Гиперкапни – гипоксиемигээс ялгаатай нь гиперкапни ховор илэрч болдог. Эрүүл талын уушги вентиляцийг хангаж чаддаг. Гэсэн ч Перфузийг бүрэн хангаж чадахгүй учир гипоксиеми.
• Их хэмжээний өвдөлт , сэтгэл түгшилийн байдалтай болон гипоксиемитэй үед амьсгалын алкалоз илэрнэ.

Дүрс оношилгоо

Висцерал плеврийн хальсны цагаан шугам тодорч харагдана. Шулуун юмуу гүдгэр байж болно (зураг).

Уушгины зураглал харагдахгүй нь өвөрмөц шинж тэмдэг юм.

PSP – ийн 1-2% -д Хавхлагат пневмоторакс үүсч болно.

Голт хазайх нь аяндаа үүссэн пневмотораксын илрүүлэлтэнд нийтлэг илэрдэг бол хавхлагат пневмотораксын үед нйитлэг бус.

Эсрэгээрээ эмнэлзүйн шинж тэмдэг тод илэрч байгаа өвчтөнүүдэд рентген зураг дээр тод илрэхгүй байх нь бий.

КТГ нь цээжний рентген зурган дээр хэвийн бус байдал илэрвэл, шалгах шаардлагатай гэж үзвэл, мөн цээжний гуурсны байршил алдагдсан гэж сэжиглэвэл хийж болно.

Оношилгоо

PSP  – ийн оношилгоонд висцерал гялтангийн цагаан шугам уушгины суурь өвчингүй хүмүүст илрэх нь өвөрмөц шинж тэмдэг юм.

Уушгины суурь өвчтэй хүмүүст дараах өвчнүүдтэй ялган оношилно.

• Уушигны архаг бөглөрөлтөт өвчин
• Уушгины хавдар
• Уушгины завсрын эдийн өвчинүүд
• Сарын тэмдэгийн пневмоторакс
• Лимфангиолиомиотаозис
• Байнга пневмоторакс илэрдэг болон дахилт өгсөн PSP – ийн үд торакоскопи хийж биопси авах нь зүйтэй

Эмчилгээний төрлүүд

1. Плеврийн хөндийгөөс агаарыг гадагшлуулах
2. Дахилтаас урьдчилан сэргийлэх

Анхдагч менежмент

• Ажиглалт
• Хүчилтөрөгчөөр дэмжих
• Плеврийн доторх агаарыг зүүгээр соруулах
• Гуурсаар торакостоми хийх
• Торакоскопи

Өвчтөний биеийн байдлаас харгалзан дээрх аргуудаас сонголт хийнэ.

• Цээжний рентген зурган дээр уушги болон цээжний ханын хоорондох зай 2-3 см орчим буюу пневмоторакс бага , биеийн байдал харьцангуй тогтвортой байвал хүчилтөрөгчөөр дэмжээд ажиглаж болно.
• Хоорондох зай нь 3см – ээс их буюу пневмоторакс нь том эсвэл өвчтөн цээжний өвдөлт диспноэтэй байвал , гэхдээ биеийн байдал нь хүнд бус тогтвортой байвал зүүгээр хатгалт хийж хийг гадагшлуулж болно. Амжилтгүй болвол эмнэлэгт хэвтүүлж торакоскопи, торакостоми хийх хэрэгтэй. Хэрвээ агаарын нэвчилт тогтвортой үргэлжлэх юмуу эсвэлторакоскопи бэлэн биш байгаа үед химийн эмчилгээг плеврийн гуурсаар хийнэ.
• PSP дахилт өгөх эсвэл гемоторакс хавсарсан байвал торакоскопи хийх шаардлагатай. Торакоскопи бэлэн биш бол цээжний гуурсаар шингэнийг гадагшлуулсны дараа хйимийн эмчилгээг эхлүүлнэ
• Өвчтөний биеийн байдал тогтворгүй байвал цээжинд гуурс тавина.
• Хэрвээ цээжинд гуурс байрлуулах нь хүлээгдэх шинжтэй, цаг хугацаа их авахаар , өвчтөний биеийн байдал тогтворгүй байвал даралтыг буулгахын тулд  14G  – ийн зүүгээр  юмуу катетраар плеврийн хөндийрүү хатгалт хийнэ. Зүүний урт цээжний ханын зузаанаас хамаарч 7 см хүртэл урттай байна. Хатгалт хийх цэг нь уламжлал ёсоор эгэмний дунд шугамаар 2 ба 3 – р хавирганы завсраар хатгана. Гэвч цээжний ханын зузаан плеврийн хөндйид хүрэхэд саад учруулж болох талтай. Тийм тохиолдолд Суганы урд юмуу дунд шугамаар 5 –р хавирганы завсраар хатгалт хийж болно.

Хүчилтөрөгчөөр дэмжих

• Хэрвээ биеийн байдал тогтвортой, давтан рентген зурган дээр өөрчлөлт илрээгүй бол , яаралтай арга хэмжээ авах бүрэн бэлтгэлийн дор өвчтөнийг 6 цагийн турш ажиглаж болно.
• Эмнэлэгт байрлах хугацаанд нь плеврийн агаарын шимэгдэлтийг дэмжихийн тулд нэмэлт хүчилтөрөгч өгөх хэрэгтэй.
• Нэмэлт хүчилтөрөгчийн ач холбогдлыг доогуур үнэлэх хэрэггүй. Учир нь цулцангууд болон плеврийн зай \ агаар нэвчиж буй хэсэг \ хоорогдоо ойрхон байх тусам плеврийн зайн дахь агаар эргэн шимэгдэхэд дөхөм байдаг.Хэрвээ нэмэлт хүчилтөрөгчөөр дэмжвэл эргэн шимэгдэлтийн хурд илт сайжирдаг. Жишээлбэл 24 цаг тутамд гемитораксын эзэлхүүний ойролцоогоор  25% нь шимэгдэж байвал хэвийн юм. Гэхдээ амьтны загвар дээр чийгшүүлсэн 100%-ийн хүчилтөрөгчөөр удирдаж энэ хүү шимэгдэлтийн хэмжээг 6 дахин нэмэгдүүлсэн.

Аспираци хийх

• Худалдаанд зарагддаг торакоцентезийн кит байгаа тохиодолд аспирацийг хамгийн хялбар амжилттай хийж гүйцэтгэх боломжтой.
• 8-9 Fr \ French \ катетертай 18G зүүг плеврийн хөндийрүү аажим оруулж, катетр плеврийн зайд хангалттай гүнд нэвтэрсэн бол зүүг гаргаж авна. Агаар байрлуулсан катетраар гадагшлах болно. Хэрвээ 4 литр агаар соруулсны дараа ямар ч эсэргүүцэл үүсэхгүй болон өвчтөний уушги тэлэхгүй тогтмол агаар нэвчиж байвал Тийм тохиолдолд торакостоми хийх хэрэгтэй. Хэрвээ торакостоми хийхэд бэлтгэл бүрэн бус бол цээжинд гуурс оруулах хэрэгтэй.
• 4 цагийн дараа рентгенээр хянахад уушги хангалттай тэлсэн байвал катетрийг авч болно. Дараагийн 2 цаг ажиглалт хйиж дахин рентгенд хяналт хийнэ. Өөрчлөлтгүй уушги тэлэгдсэн хэвийн байвал гэрт нь хариулж болно.
• Катетрийг Хеймлехийн хавхлагатай холбоод үлдээж болно. Өвчтөн 2 өдрийн дараагаас
• Аспирацийн торакостомигоос давуу тал нь Хеймлехийн хавхлагад холбож үлдээсэн болон катетрийг авсан эсэхээс үл хамааран өвчтөн заавал эмнэлэгт хэвтэх шаардлагагүй юм.

Гуурсан торакостоми

• PSP – тэй өвчтөнүүдэд цээжний катетр (≤14 Fr) юмуу цээжний жижиг гуурс (≤22 Fr) зохимжтой гэж үздэг. Цээжний гуурсыг усан түгжээн төхөөрөмжинд холбоод \ ариун вакум \ соруулж эсвэл соруулалгүйгээр пневмотораксын асуудал шийдэгдэх хүртэл үлдээж болно.

Торакоскопи:

VATS хийнэ. PSP – ийн үр дүнтэй эмчилгээ. Энэ процедурын үед плевродез эмчилгээ хийж болохоос гадна хэсэг газрын пареаталь плеврэктоми хийх боломжтой.

VATS плевродез

• VATS нь зөвхөн PSP төдийгүй дахилтаас урьдчилан сэргийлэх ач холбогдолтой.
• VATS– ын цэврүүг тайрч авах болон плевродез эмчилгээний дараа дахилт өгөх нь 5% – иас бага байдаг.
• Париетал плеврэктоми
• париеталь хальсыг лазераар тайрах
• Хуурай самбайгаар плеврийг үрэх

Химийн плевродез эмчилгээ

Тетрациклины уламжлалын эмүүдийг \ доксициклин , миноциклин \ өргөн хэрэглэдэг. Дахилтыг 20-25% бууруулдаг. Мөн тальк 1-2% д нь ARDS үүсгэнэ.

Жишээ : дахилт өгсөн цээжний гуурстай PSP  – тэй өвчтөний плевродез эмчилгээнд доксициклин сонгож болно. \500мг – ыг 50 мл давсны уусмалд, цээжний гуурсаар\. Интраплеврийн эмчилгээнд доксициклин цочроож  өвдөлт үүсгэх учир өвчин намдаах эм  \ опойд \ болон сэтгэл түгшлийн эсрэг (ж нь: мидазолам) эм хамт хэрэглэх нь зүйтэй. Зарим мэргэжилтнүүд 1% – ийн 25мл \250мг\ лидокайн хэрэглэдэг. Гэсэн хэдий ч лидокайн дангаараа өвдөлтийг хянахад үр дүнтэй бус хангалтгүй гэж үздэг.

Торакотоми

Нээлттэй торакотоми нь VATS – тай яг ижил. Эмнэлэгт хэвтэх хугацаа бага байдаг \ор хоног бага\ , мэс заслын дараах өвдөлт багатай байдаг гэсэн үндсэн хоёр шалтгаанаар ихэнхи эрүүл мэндийн нэгдлүүдэд Торакоскопийг ашиглаж байгаа.

UPTODATE: 2014 оны 10 сарын 15-ы байдлаар

Эхийг бэлтгэсэн: АУС-621-р хэсгийн оюутан Ц. Маралмаа