Шалтгаан тодорхойгүй гавлын дотоод даралт ихсэлт (өөрөөр бас “тархины хуурамч хавдар” гэж нэрлэдэг) гэдэг нь тархи нугасны шингэний бүрэлдэхүүн хэвийн, гавлын дотоод даралтыг ихэсгэх бусад шалтгаан мэдрэлийн дүрс оношилгоо эсвэл бусад шинжилгээгээр илрээгүй ч бие даасан зовиур, шинж тэмдгүүдийн эмнэлзүйн шалгуураар (толгой өвдөлт, нүдний хөхлөгийн хаван, харааны алдагдал гэх мэт) гавлын дотоод даралт ихсэх эмгэг тодорхойлогдохыг хэлдэг.

Энэхүү сэдэвт насанд хүрэгчдийн болон хүүхдийн шалтгаан тодорхойгүй гавлын дотоод даралт ихсэлтийн тавилан, эмийн эмчилгээ болон мэс заслын эмчилгээ, мөн эмнэлзүйд хэрэглэх хандлагатай ч хэрэглэхэд эрс эсрэг заалттай эмийг тусгасан.

Тавилан

Шалтгаан тодорхойгүй гавлын дотоод даралт ихсэлтээр хийсэн томоохон проспектив судалгаа үгүй байна. Зарим өвчтнүүдэд илүү хоруу эсвэл хүнд зэргээр явагдах нь тохиолддог бөгөөд энэ үед эмнэлзүй эхэлснээс цөөн долоо хоногийн дотор хараа алдалт хурдан үүсэх нь бий. Энэ нь ерөнхийдөө илэрхий байдаг. Тиймээс хараа алдалт хүндрэхийг хязгаарлахын тулд илүү яаралтай мэс заслын арга хэмжээ (дараалсан бүсэлхийн хатгалт, бүсэлхийн нугасанд гуурс байршуулах, кортикостеройд гэх мэт) авах болдог.

Шалтгаан тодорхойгүй гавлын дотоод даралт ихсэлтэй холбоотой томоохон өвчлөл бол байнгын хараа алдалт юм. Хүн амд болон эмнэлзүйд суурилсан судалгаагаар хүнд зэргийн хараа алдалт 6-14% гэсэн үр дүн гарчээ.

Судалгаануудад хүнд зэргээр хараа байнгын алдалт үүсэх эрсдлийг өвчтнүүдэд тодорхойлохыг оролдсоор ирсэн. Эдгээрийн үр дүнд өвчтөнд өндөр зэргийн хөхлөгийн хаван, түр зуурын хараа харанхуйлалт нь ач холбогдол бүхий хараа алдалтын өндөр эрсдлийг илэрхийлдэг гэж үзэж байна. Илүү өргөн хүрээг хамарсан судалгаануудаар тодорхойлогдсон бусад эрсдэлт хүчин зүйлсэд эрэгтэй хүйс, системийн гипертензи, цус багадалт, хар үндэстэн, залуу буюу өсвөр насанд эхлэх, илүү хүнд зэргийн таргалалт буюу саяхан их жинтэй байсан, бүсэлхийн хатгалтаар өндөр даралттай нээгдсэн байх нь гавлын дотоод даралт ихсэлтийн улмаас хараа алдалт үүсэхэд дөмхөм болдог эрсдэлт хүчин зүйлс болдог ажээ. Хөхлөгийн хаван үгүй үед хараа алдалтын эрсдэл бага байна.

Шалтгаан тодорхойгүй гавлын дотоод даралт ихсэлтийн байдал эргэн намжсаны дараа эсвэл удаан хугацаанд тогтворжисны дараа өвчтнүүдийн 8-38%-д эмнэлзүйн дахилт үүсдэг. Жин ихтэй хүмүүст тохиолдох нь нийтлэг.

Эмчилгээний зорилго ба хяналт

Эмчилгээний 2 үндсэн гол зорилго байдагт зовиурыг хөнгөвчлөх (үндсэндээ толгойн өвдөлтийг) болон харааг хэвээр хадгалж үлдэх багтдаг.

Өвчтний биеийг тогтворжтол ирснээс нь хойш тогтмол хяналтанд байлгах хэрэгтэй. Хяналт хоорондын зайг тухайн хүний хүндийн зэрэг, үргэлжилсэн хуагацаа, эмнэлзүйн байдал дах эмчилгээний үр дүнгээс хамаарах боловч багадаа нэг сар хянах нь зүйтэй.

Хэвийн хараатай болон бага зэргийн зовиуртай зарим өвчтнүүдэд хяналт тавихаас, эмчилгээ шаардлагагүй байх нь бий.

 Байдлыг хүндрүүлэх эсвэл үүсгэх боломжтой (ж нь: тетрациклины бүлэг) ямар нэг хүчтэй эмийн бодисуудыг хэрэглэж байгаа бол зогсоосон байх ёстой. Гэхдээ эдгээр эрсдэлтэй эмүүдийн хэрэглээг зогсоолоо гээд шалтгаан тодорхойгүй тархины дотоод даралт ихсэлтийн менежментэнд хангалтгүй юм.

Өвчтнүүдээс унатаж байхад амьсгал зогсолтын зовиураас асуусан байх нь зүйтэй, хэрвээ тийм бол унатаж байхад амьсгал зогсолтын оношилгооны полисомнографи болон эмчилгээг хийх нь зохистой. IIH болон унатаж байхад амьсгал зогсолт хоорондын хамаарал тодорхойгүй боловч унатаж байх үед амьсгал зогсолтын эмчилгээнд бусад ач тус байдаг.

Жингээ хасах – Шалтгаан тодорхойгүй гавлын дотоод даралт ихсэлтэй, тарган бүх өвчтнүүдэд биеийн жингээ хасах бага натрит арга замыг зөвлөхөд бүх өвчтнүүдэд биш боловч ихэнхэд нь зовиур болон шинж тэмдгийг багасгахад тусалдаг. Мөн судалгаануудад тэмдэглэгдэж буйгаар жин хасахын ач тус, өвчтнүүдэд жин хасахаас бусад эмчилгээг хэрэглэхэд ажиглагдах нь ховор байгаа юм.

Эмнэлгийн хяналтанд жин хасах арга зам эсвэл мэс заслын тусламжтай жин хасах (ж нь: ходоод тайрах, ходоодны бипасс ажилбар) арга эмзэг таргалалттай өвчтнүүдэд шаардлагатай байж болдог. Ходоодны мэс засал хийлгэсэн IIH –тай өвчтнүүдийн цуврал тохиолдлууд зовиур болон шинж тэмдэг (хөхлөгийн хаван, толгойн өвдөлт, чих шуугих, болон тархи нугасны шингэний даралт) сайжирсныг тэмдэглэдэг. Эдгээрийн үр дүнг мэс заслын дараах 1-3 жил ажиглахад дунджаар 45-58 кг жин хасахад дээрх сайжралууд гарч байжээ.

Гэвч эдгээр хяналтгүй ажиглалтуудаар IIH-ийн эмчилгээнд жин хасах аргыг зөвшөөрөх нь учир дутагдалтай юм. Жин хасахд тодорхой хугацаа шаардлагатай тул энэхүү хугацаанд IIH –н бусад эмчилгээ ерөнхийдөө шаардлагатай болдог.

Жин ихтэй байх нь IIH дахих эрсдэлт хүчин зүйл болох боломжтойг дээр дурьдсан билээ. Мөн жингээ хасснаар эрүүл мэндэд бусад олон ач тустай.

Эмийн эмчилгээ

IIH –н эмийн эмчилгээг карбон ангидраз дарангуйлагч (acetazolamide) эмээр ихэнхдээ эхэлдэг. Гогцоонд үйлчилдэг шээс хөөх эмүүд (Furosemide) хамт хэрэглэсэн байх боломжтой. IIH-тэй ихэнхэд өвчтнүүдэд Кортикостеройдуудыг хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Карбон ангидраз дарангуйлагч

Карбон ангидраз дарангуйлагч эмүүд тархи нугасны шингэний үүсэлтийн хэмжээг бууруулдаг нь нотлогдсон юм. Ацетазоламидыг IIH-ийн гарааны эмчилгээ болгон хэрэглэдэг, харин энэхүү эмчилгээ алсын тавиланг буюу дахилт тохиолдохыг сайжруулдаг талаар нотолгоо тодорхойгүй байна.

Шалтгаан тодорхойгүй гавлын дотоод даралт ихсэлтэй насанд хүрэгчдэд 500 мг-аар өдөрт 2 удаа өгөхөд зохимжтой байдаг. Өдөрт 2-4 мг хүртэл тунг хэрэглэх боломжтой ч ихэнх өвчтөнд тун нэмэгдэх тусам гаж нөлөө илрэх нь ихэсдэг.

Бага насны хүүхдэд хоногт 25 мг/кг-аар хэрэглэхийг зөвлөдөг, хоногийн дээд тун 100 мг/кг буюу 2 мг байна.

Сулфа харшилтай тохиолдолд ацетазоламидын хэрэглээ харьцангуй эсрэг заалттай нь тэмдэглэгдсэн хэдий ч энэхүү зөвлөмж нь эмнэлзүй эсвэл эм судлалын суурь ойлголтоор бага юм. Бактерийн эсрэг сульфонамид болон ацетазоламид, фуросемидын сульфа бүлэг хоорондын жинхэнэ солбилцох урвалын магадлал бага. Гэхдээ сульфа харшилтай өвчтнүүдэд ацетазоламидыг олгохын өмнө энэхүү гаж урвалыг авч үзэн эмчилгээний ач тус ба эрсдлийг харьцуулан хэлэлцэж шийдвэрлэх нь зүйтэй. Энэ үед гарч болох хамгийн том гаж урвал болох Стевенс-Жонсон хам шинж, анафлакс гэх мэтийн эрсдэл үүсгэхгүй байх талаар ярилцаж шийднэ. Тиймээс сульфа харшилтай хүнд ацетазоламид хэрэглэхээс зайлсхийх нь зүйтэй.

Ацетазоламидын бусад гаж нөлөөнд дигитал, амны парестези, анорекси, бие сульдах, металл амтагдах, ядрах, дотор муухайрах, бөөлжих, электролитын алдагдал, хөнгөн бодисын солилцооны хүчилшил, болон бөөрний чулуу үүсэх багтдаг. Эдгээр нь үргэлж тун хамааралтайгаар илэрнэ. Ацетазоламидыг эмчилгээнд хэрэглэж байхдаа электролитыг хянахыг санал болгосон байдаг.

Жирэмсэн ялангуяа эхний 20 долоо хоногтойд ацетазоламидын хэрэглээ харьцангуй эсрэг заалттай ч FDA-ийн жирэмсний эрсдлийн ангиллаар С бүлэгт хамаарагддаг. Урагт хортой нөлөөтэй нь амьтанд өндөр тунгаар хэрэглэхэд, хүний нэг тохиолдол дээр тэмдэглэгдсэн. Гэвч калор хязгаарлах болон бусад шээс хөөх эмүүд мөн жирэмсэнд харьцангуй эсрэг заалттай байдаг тул ацетазоламидыг жирэмсэнд хэлэлцсний үндсэн дээр хэрэглэх тохиолдол бий.

Топирамат нь карбон ангидраз идэвхийг дарангуйлдаг эпилепсийн эсрэг эм юм. Тохиолдлын тэмдэглэл болон нэг жижиг нууцлалгүй судалгаагаар зовиурыг хөнгөвчлөх болон харааны талбайг ацетазоламидтай ижил сайжруулж байна гэж тэмдэглэжээ. Гэвч үүнийг IIH-ийн гарааны эмчилгээнд хэрэглэхийн өмнө ирээдүйд судлах шаардлагатай байна.

Карбон ангидраз дарангуйлагч бусад эмүүдэд багтах метазоламид ацетазоламид хэрэглэх боломжгүй өвчтөнд хэрэглэсэн байх боломжтой ч тэр бүр хэрэглэдэггүй.

Гогцоонд үйлчилдэг шээс хөөх эмүүд

Фуросемидыг (насанд хүрэгчдэд өдөрт 20-40 мг –аар, хүүхдэд өдөрт 1-2 мг/кг ) IIH-ийн эмчилгээнд ацетазоламидтай хамт хэрэглэсэн байх бүрэн болможтой. Ялангуяа гидроцефалийн тохиолдолд энэхүү хослолыг хэрэглэдэг.

Кортикостеройдууд

Кортикостеройд (ж нь: преднизон) –ыг сүүлийн үед зөвлөдөг болсон хэдий ч Wolters Kluwer-ийн институуд дараах шалтгаануудын улмаас хэрэглэхээс зайлсхийдэг байна:

• Кортикстеройд нь жин нэмэгдэх шалтгаан болдог нь IIH байдлыг улам дордуулах боломжтой
• Стеройдын хэрэглээ нь илэрхий харааны алдагдалтай холбоотой гавлын дотоод даралт ихсэлтийг дахин хүндрэх шалтгаан болох боломжтой
• Удаан хугацаанд хэрэглэхэд ач холбогдол бүхий системийн гаж нөлөө үүсдэг

Хараа цочмог алдагдсан нөхцөлд венийн судсаар кортикостеройдыг богино хугацаагаар хэрэглэхэд ач тустай. Бусад нөхцөлд IIH-ийн удаан хугацааны менежментэнд хэрэглэхээс зайлсхийх нь зүйтэй болов уу.

Бусад эмчилгээ

• Индометациныг зарим тэмдэглүүдэд тархиын судсыг агшааж цусны урсгалыг бууруулснаар гавлын дотоод даралт хоёрдогчоор ихэссэн (тархины гэмтэл, элэгний энцефлопати гэх мэт) үед хэрэглэхэд үр дүнтэй байх боломжтой тул санал болгодог. IIH –тай 7 хүн дээр хийгдсэн судалгаагаар индометациныг 50 мгаар венийн судсаар хэрэглэхэд тархи нугасны шингэн хурдан буурч байсан бол 75 мг-аар өдөр бүр удаан хугацаанд хэрэглэхэд зовиурыг хөнгөвчилж, харааны талбай болон хөхлөгийн хаван сайжирч байжээ. Тиймээс энэхүү эмчилгээг IIH-ийн эмчилгээнд зөвлөх болох ч өмнө нь цаашид судлах шаардлагатай байна.
• Төмөр – Төмөр дутагдлын цус багадалттай IIH –тэй өвчтнүүдэд төмрийн бэлдмэл өгөхөд үр дүнтэй нь 6 цуврал тохиолдол дээр харагдсан.

Толгойн өвдөлтөнд профилаксис эмчилгээ

IIH-тэй өвчтнүүдэд хөхлөгийн хаван болон харааны үйл ажиллагаа сайжрахаас үл хамааран толгой өвдсөөр байх боломжтой. Тиймээс энэхүү толгойн өвдөлтийн менежментэнд Миграйн-ий толгойн өвдөлтөнд хэрэглэдэг эмүүдийг хэрэглэхэд үр дүнтэй байдаг. Эмийн сонголтыг тэдгээр эмүүдийн (ж нь: валпроат, гурван цагирагт антидепрессант) шинж чанараас хамаарч хийнэ.

IIH-тэй өвчтнүүдэд өвдөлт намдаах эмийн хэт хэрэглээ буюу толгой дахин өвдөх хандлага нийтлэг байдаг. Тиймээс эмийн хэт хэрэглээнээс зайлсхийх нь зүйтэй.

Бүсэлхийн цуврал хатгалт

Бүсэлхийн цуврал хатгалт IIH –н эмчилгээнд дэмжигдсэн байгаа ч Wolters Kluwer-ийн институтууд дараах шалтгаануудын улмаас зөвлөдөггүй:

• 6 цагийн дотор тархи нугасны шингэн эргэн үүсчдэг, үгүй бол гоожих хүндрэл гардаг, зөвхөн богино хугацаанд эмчилгээний ач тус гардаг
• Буүсэлхийн хатгалт нь ихэнх өвчтнүүдэд зовиуртай байдал үүсгэдэг, ихээхэн өвддөг
• Хүндрэл үүсдэг үүнд: даралт буурч толгой өвдөх, тархи нугасны шингэн гоожих, тархи нугасны шингэнд халдвар орох, нугасан доорх эпидермойд хавдар гэх мэт
• Тарган өвчтнүүдэд бүсэлхийн хатгалт хийх арга аргачллал ихэнхдээ төвөгтэй байдаг

Бүсэлхийн хатгалт

Гэхдээ нугасны цуврал хатгалтыг эмийн эмчилгээнээс зайлсхийх шаардлагатай жирэмсэн өвчтөнд эсвэл мэс заслын өмнө хэрэглэж болох юм.

Мэс заслын эмчилгээ

IIH-ийн тусламжинд мэс заслын 2 үндсэн ажилбар нь харааны мэдрэлийн ширхэгийг чөлөөлөх (optic nerve sheath fenestration), тархи нугасын шингэнд шунт хийх ажилбар багтдаг. Тархины венийн синуст стент байршуулах нь дангаараа мэс заслын ажилбар биш ч инвазив эмчилгээний аргуудыг багтаасан энэхүү хэсэгт тусгасан.

Заалт – Дээд эмийн эмчилгээ үр дүнгүй, эсвэл зохимжгүй, бүтэлгүйтсэн, толгойн өвдөлт маш ихтэй, эсвэл давшингуй хараа алдагдаж байгаа IIH-тэй өвчтөнд мэс заслын эмчилгээ хийхэд үр дүнтэй байдаг. IIH-ийг мэс заслаар эмчлэх хүчтэй заалтуудад дараах багтана:

• Харааны талбайн гажиг эмийн эмчилгээнээс үл хамааран улам дордож байгаа
• Харааны чадал алдагдаж хөхлөг хавагнасан (макулар хаван, цусархагшил, эсвэл хоройд ховохрол биш үед)
• Эмчилгээ үр дүнгүй толгой өвдөлт
• Гипотензи таамаглагдсан (цусны даралтын эмчилгээ, бөөрний диализ). Эдгээр нь харааны мэдрэлийн ишемийн эмгэгшил үүсгэж дискийг хавагнуулах боломжтой
• Хяналт үзлэгт хамрагдах боломжгүй өвчтнүүд (ухаан санаа самуурсан, явуулын амьдралын хэв маягтай, үгэнд ордоггүй гэх мэт)

Хараа муудсаар байгаа өвчтөнд (харааны чадлын эмгэг эсвэл харааны талбайн гажиг улам лавширч байгаа) мэс заслын эмчилгээг нийтээрээ хүлээн зөвшөөрдөг, бусад нөхцөлд мэс заслын ашигтай тал болон ажилбарын үндсэн эрсдэл болон тодорхойгүй үр дүнг сайтар хэлэлцэж шийвэрлэх хэрэгтэй.

Хараа давшингжй алдагдаж буй өвчтнүүдэд харааны мэдрэлийг чөлөөлөх болон/эсвэл тархи нугасны шингэнд шунт байшруулах ажилбарыг зөвлөдөг (нотолгооны төвшин 1B). Харааны мэдрэлийг чөлөөлөх мэс засал нь шунт байршуулах ажилбараас хүнд зэргийн гаж нөлөө багатай, үр дүн илүү сайн байдаг тул ихэнх өвчтөнд хэрэглэдэг. Гэвч толгойн өвдөлт шунтанд илүү үр дүнтэй байх боломжтой. Харааны мэдрэлийг чөлөөлөх ажилбарын хүндрэл өвчтнүүдийн 40-45%-д тохиолддог. Эдгээрийн ихэнхэд түр зуур байдаг ч бүгд биш юм. Илүү нийтлэг хүндрэлд:

• Түр зуурын диплопи (мэдрэл, эсвэл цусан хангамж, эсвэл нүдний гаднах булчин гэмтсэн үед) 29-35%
• Хүүхэн харааны үйл ажиллагааны алдагдал 11% хүртэл
• Харааны алдагдал 11 % хүртэл. Энэ нь үргэлж түр зуур байдаг боловч 1,5-2,6%-д нь сэргэшгүй сөнөрөл тохиодсон байдаг. Харааны алдагдал нь судасны хүндрэлээс (торлогийн төв артери эсвэл салаа нь бөглөрөх, хоройд шигдээс), гэмтэл (Жнь: ажилбарын гаралтай), харааны мэдрэлийн халдварын гаралтай үрэвсэл, нүдний аяганы гематома, гематомын даралтаас үүдэлтэй харааны мэдрэлийн ширхэг рүү цус харвах, мөн ажилбарын гаралтай бусад хүндрэл гардаг.

Шунт байршуулах ажилбарт вентрикулоперитониал эсвэл лумбоперитониал шунт багтдаг. Хяналтгүй ажиглалтаар эдгээр нь IIH-тэй өвчтний толгойн өвдөлт, диплопи, хөхлөгийн хаван, болон хараа алдалтыг намдаах боломжтой нь тэмдэглэгдсэн.

Шунт үр дүнгүй болсноос дахин ажилбарт орох нь бүсэлхий-перитониал шунт байршуулсан тохиолдолд 48-86% гардаг нь хамгийн нийтлэг хүндрэл юм. Бусад нийтлэг хүндрэлд:

• Шунтаар халдвар орох
• Хэвлийн өвдөлт
• Нурууны өвдөлт
• Язгуурын өвдөлт
• Ажилбарын хүндрэл
• Даралт буурч, тархи нугасны шингэн гоожих

Ховор хүндрэлд тонзиллар – тархины ивэрхий, сирингомиели, субдурал болон субарахнойд цус харвалт, гэдэс цоорох багтдаг.

Шунт байршуулах ажилбарыг сонгохдоо няхуур хэлэлцэх хэрэгтэй. Гэхдээ эмчилгээний бусад аргууд үр дүнгүй өвчтөнд сонголт болдог. Эмнэлзүйд харааны мэдрэлийг чөлөөлөх ажилбар үр дүнгүй болсон зарим өвчтөнд шунд байршуулалт үр дүнтэй болох нь бий.

Венийн синуст стент байршуулах – Энэхүү эмчилгээний арга нь харьцангуй шинэ бөгөөд IIH –н эмчилгээнд маргаантай байна. Үүнийг ихэнхдээ трансверс венийн синус эсвэл бусад тархины венийн нарийсал илэрсэн IIH-тэй өвчтөнд хэрэглэдэг ч анхдагч болон хоёрдогч  феномений алинд нь үр дүнтэй нь тодорхойгүй байна.

Венд шунт байшруулах арга эмнэлзүйд хэрэглээнд ач тустай гэсэн хүлээлт үүсгээд байгаа ч үүнийг эмнэлзүйд нэвчтрүүлэхээс өмнө судлах шаардлагатай.

!!! Хүүхдийн гавлын дотоод даралт ихсэлтэнд хэрэглэхээс эрс татгалзах эмүүд:

• Нитроглицерин болон нитропруссид  – Судас тэлдэг учраас (мөн бусад судас тэлэгч хамаарна)
• Бөглөрөлтөт гидроцефалитай өвчтөнд кетамин
• Гипотоник уусмал сэлбэх
• Пропофол удаан хугацаанл сэлбэх – Бодисын солилцооны Ацидоз үүсгээд зогсохгүй нас баралтанд хүргэх боломжтой

Эх сурвалж:

• Uptodate ” Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): Prognosis and treatment” | This topic last updated: Jun 17, 2015″
• Nelson’s “Idiopathic intracranial hypertension” Nelson Textbook of Pediatrics – 20th Edition, 2015
• “Acetazolamide” Pediatric Drug Doses, 2E, 2012
• Uptodate “Elevated intracranial pressure in  Children” |  This topic last updated: Aug 7, 2013