Ураг, нярайн тархинд даамжрах өөрчлөлтгүй, хөдөлгөөний идэвхтэй үйл ажиллагаа нь хязгаарлагдсанаас байрлал, хөдөлгөөний эмгэг тогтвортойгоор илэрдэг бүлэг эмгэг.

ОНОШИЛГОО

Өвчний түүх, бодит үзлэгийг сайтар хийж төв мэдрэлийн тогтолцооны сөнөрөлт өвчин, бодисын солилцооны эмгэг, нугасны хавдар, булчингийн дистрофи зэрэг даамжрах эмгэгийг зогсоох хэрэгтэй. Гар буюу гавал тархины мэдрэлд өөрчлөлт багахан илэрвэл гавлын суурь хэсгийн гажгууд буюу бусад хүзүүний нугасны хэсэгт нөлөөлсөн эмгэгүүдийг илрүүлэх хэрэгтэй. Тархины MRI шинжилгээгээр бүтцийн эвдрэл эсвэл төрөлхийн гажигтай холбоотой өөрчлөлтийн тархалт, байршлийг илрүүлнэ. Хэрэв нугасны эмгэгийн ямар нэг асуулт гарвал MRI – р нугасыг шинжилнэ. Нэмэлтээр сонсгол, харааны үйл ажиллагааг шалгана. Төрөлхийн гажиг (хромосом) эсвэл бодисын солилцооны эмгэгтэй (амин хүчил, органик хүчил, MR спектроскоп зэрэг) бол удамзүйн шинжилгээ хийх шаардлагатай. Дээр дурдсан удамшлын эмгэгүүдээс гадна ховор тохиолдолд spastic diplegia – с шалтгаалсан шээсний хүчлийн мөчлөгийн эмгэг аргиназын дутагдал, перинаталь асфиксигаас шалтгаалсан тархины саагийн үед молибдены кофактор буюу сулфит оксидазын дутагдал илэрдэг. Умайдаа буюу нярай үедээ харвасан бол тархины саа үүсэх магадлалтай тул удамшлын тромбофилын эмгэгийг сорилоор илрүүлэх хэрэгтэй. Тархины саа нь хөгжлийн өргөн хүрээний эмгэг тул хүүхдийн эмчилгээ, үнэлгээнд олон талт арга зүй хамгийн их шаардагддаг.

ЭМЧИЛГЭЭ

Тархины саагийн сэргийлэлт болон тархины саагийн эмчилгээнд аль алинд нь ахиц гарсаар байна. Тээлтийн 32 долоо хоногоос өмнө дутуу төрөхөөр завдаж буй эхчүүдэд судсаар магнийн сульфат хэрэглэсэн судалгаагаар 2 настай тархины саатай болох эрсдэл мэдэгдэхүйц буурсан байна. Нэгэн судалгаагаар магнийн сульфат хэрэглэж байсан эхчүүдийн дутуу төрсөн нялхасыг дагаж судлахад сургуулийн насанд хөдөлгөөн, танин мэдэхүй, зан үйлийн гаждал, тархины саагийн тохиолдолтой ач холбогдолгүй байв. Мөн хэд хэдэн томоохон судалгаагаар гипоксик-ишемик энцефалопатитай гүйцэд нялхаст хөргөх эмчилгээг төрсний дараах 6 цагийн дотор эхэлж 3 өдөр 33.3°C (91.9°F)-т байлгахад тархины саагийн dyskinetic, spastic quadriplegia хэлбэрийн эрсдэл буурсан байв.

           Тархины саа оношлогдсон хүүхдүүдэд хүүхдийн мэдрэл хөгжил судлаач, хүүхдийн мэдрэлийн эмч, физик, сэргээн засах мэргэжилтэн зэрэг эмч нарын баг мөн мэргэжлийн болон физик эмчилгээний мэргэжилтэн, хэл засалч, нийгмийн ажилтан, багш нар, хөгжлийн сэтгэлзүйч нар хөдөлгөөн, хүчдэлийн эмгэгийг бууруулах, хэвийн сэтгэцхөдөлгөөний хөгжилийг бий болгох нь нэн чухал. Эцэг эхчүүд хүүхдүүддээ хооллох, зөөх, хувцаслах, усанд орох, тоглох зэрэг өдөр тутмын үйл ажиллагаанд суралцахад нь тусласнаар хэвийн бус булчингийн хүчдэлийн нөлөөг нь зогсооно. Мөн контрактур үүсэхээс сэргийлж (ялангуяа ахиллын шөрмөс) төрөл бүрийн дасгалыг хийлгэх хэрэгтэй. Биеийн болон мэргэжлийн эмчилгээ нь өдөр тутмын идэвхтэй үйл ажиллагаанд дээд мөчдийн оролцоо, хөдөлгөөнийг сайжруулахад хэрэгтэй. Аман ярианы хэл засалч харилцаа холбооны үйл ажиллагааны хэрэгсэлтэй болоход тусладаг. Эдгээр эмчилгээ нь хүүхдүүдэд өөрсдийн чадавхийг нээх, цааш хөгжих, дасан зохицоход тусладаг.

Spastic diplegia – тай хүүхдүүдэд алхах, тулах, зогсох зэрэг хөдөлгөөний хүрээний дасан зохицох техникээр дэмжлэг үзүүлж эмчилгээг эхэлдэг. Хэрэв өвчтөн доод мөчдийг хамарсан булчин чангаралтай эсвэл түнхний мултралтай бол мэсзаслаар зөөлөн эдийн adductor tenotomy/дотогшлуулах шөрмөс зүсэлт, псоас шилжүүлэх, чөлөөлөх хагалгаа хийж түнх орчмын булчингийн чангарлыг бууруулна. Rhizotomy/уг огтлох (нугасны мэдрэлийн ёзоор тайрах) хагалгааг хүнд хэлбэрийн spastic diplegia – тай сонгосон өвчтөнүүдэд хийхэд сайжрал ажиглагдсан (Зураг 1).

Зураг1. Арын сонгосон хэсгийн ризотомийн техникийн схем.

Spastic hemiplegia – тай өсгийний чангаралтай хүүхдэд ахиллын шөрмөсний тенотоми мэсзаслаар хийж эмчлэх боломжтой. Quadriplegia – н үед моторт тэргэнцэр, тусгай хооллох төхөөрөмж, засварласан бичгийн машин, тохируулсан суудлын төхөөрөмж ашиглаж болно. Hemiplegic тархины саатай хүүхдийн эмгэгт өртсөн мөчдийн үйл ажиллагааг сайжруулахын тулд байнга үйл ажиллагаа муутай мөчдийг хамарсан дасгал хийлгэх нь гар, сарвууны үйл ажиллагааг сайжруулах сайн талтай. Сonstraint-induced/хязгаарлалт-өдөөсөн хөдөлгөөний эмчилгээ нь бүх насны өвчтөнүүдэд тохиромжтой.

Чангарлын эмчилгээнд бензодиазепин, баклофен зэрэг хэд хэдэн эмийг хэрэглэж байна. Эдгээр эмчилгээ нь өвчтөнүүдэд сайн нөлөө үзүүлэх боловч бензодиазепин нь тайвшруулах, баклофен нь таталтын босго бууруулах гаж нөлөөтэй. Чангарлын эмчилгээнд диазепам (0.01-0.3 мг/кг/хоног, хуваагаад өдөр 2 эсвэл 4 удаа), баклофен (0.2-2 мг/кг/хоног, хуваагаад өдөрт 2 эсвэл 3 удаа), дантролен (0.5-10 мг/кг/хоног, өдөрт 2 удаа) зэрэг зарим эмийг уухаар хэрэглэж болно. Бага тунтай леводофа (0.5-2 мг/кг/хоног) – г дистони эсвэл ДОФА хариут дистонийг эмчлэхэд хэрэглэх боломжтой. Артане (тригексифенидил, 0.25 мг/хоног, хуваагаад өдөрт 2 эсвэл 3 удаа болон дээш титртэй) – г зарим үед дистониг эмчлэхэд хэрэглэдэг ба дээд мөчдийн хөдөлгөөн, дуу чимээ үүсэлтийг нэмэгдүүлдэг. Резерпин (0.01-0.02 мг/кг/хоног, хуваагаад өдөрт 2 удаа, дээд тун нь өдөрт 0.25мг) эсвэл тетрабеназин (12.5-25.0 мг, хуваагаад өдөрт 2 эсвэл 3 удаа) – г атетоз, хорея зэрэг гиперкинетик хөдөлгөөний эмгэгийн үед хэрэглэнэ.

           Intrathecal/хальсан доторх баклофены шахуурган суулгацыг хүнд хэлбэрийн чангаралтай олон хүүхдүүдэд амжилттай хэрэглэж байгаа ба нугасны ойролцоо эмийг шууд хүргэснээр афферент мэдрэлийн ширхэгийн нейротрансмиттерийг бууруулдаг. Нугасанд шууд хүргэснээр гарах гаж нөлөө нь их тунг ууж хэрэглэснээс цус тархины хоргийг нэвтэрч төв мэдрэлийн тогтолцоонд нөлөөлөн гарах гаж нөлөөнөөс илүүтэй байна. Энэхүү эмчилгээ нь тарилга болон шахуурган механизмын хүндрэлийг байнга дагаж хянах, багийн үйл ажиллагааг шаарддаг. Ботулин токсин-г чангарлын менежментийн үед өвөрмөц бүлэг булчинд тарьснаар олон өвчтөнүүдэд эерэг үр дагавар авчиржээ. Ботулин токсиныг хүнд хэлбэрийн шүлс гоожилтонд шүлсний булчирхайд тарьснаар нэмэртэй байсан ба тархины саатай өвчтөнүүдийн 10-30% – д шүлс гоожих шинж илэрч уламжлат эмчилгээнд антихолинергик бэлдмэл хэрэглэдэг байна. Чангарал, дистони, spastic quadriparesis – тай өвчтөнүүдэд леводофа заримдаа нөлөөтэй байдаг ба дистонитой хүүхдэд карбамазепин эсвэл тригексифенидил үр нөлөөтэй. Гипербарийн хүчилтөрөгч тархины саатай хүүхдийн байдлыг сайжруулах нөлөө ажиглагдаагүй.

           Аз жаргалын тэмдэгтүүд/Bliss symbols, ярианы бичгийн машин, электрон яриа үүсгэх багаж ялангуяа мотор болон ярианы үйл ажиллагааны нэмэлттэй хиймэл оюун ухаант компьютер зэрэг дасан зохицсон компьютер ашиглан харилцааны чадвараа сайжруулах боломжтой. Тархины саатай хүүхдийн хөгжилд зан үйлийн асуудлууд тулгарах ба тэдгээрийг эрт үед илрүүлж арга хэмжээ авах нь чухал. Мөн сэтгэлзүйч, сэтгэцийн эмчийн тусламж шаардлагатай. Сурах болон анхаарал дутмагшлын эмгэг, оюуны хоцрогдлыг сэтгэлзүйч, багш нар үнэлж илрүүлж арга хэмжээ зохионо. Strasbismus/хялар, нистагм, харааны хатингаршил/optic atrophy тархины саатай хүүхдэд түгээмэл тохиолдох ба нүдний эмч анхны үнэлгээг хийнэ. Шээсний доод замын үйл ажиллагааны алдагдлыг даруй үнэлж эмчилгээ хийнэ.

Эх сурвалж:

1. Nelson 20th edition 2016