Henoch-Schonlein purpura (HSP буюу ШГП) –г мөн IgA васкулит гэдэг [1] бөгөөд энэхүү эмгэгтэй хүүхдийн ихэнхэд нь системийн васкулитаар нийтлэг тохиолддог. Тохиолдлын 90% нь хүүхэд насны бүлэг байдаг. Системийн васкулитын бусад хэлбэрүүдээс ялгаатай нь үргэлж өөрөө хязгаарлагдмал  байдаг бөгөөд эмнэлзүйн дөрвөл илрэлээр онцлог. Үүнд:

• Тромбоцитопени эсвэл коагулопати аль аль нь байхгүй өвчтөнд пурпура илрэх
• Артралги болон/эсвэл артрит
• Хэвлийн өвдөлт
• Бөөрний эмгэг

HSP-ийн менежментийг дэмжих эмчилгээ, шинж тэмдгийн эмчилгээ, болон хүндрэлийн эрсдлийг бууруулахад чиглэсэн эмчилгээ гэж хуваадаг.

Дэмжих эмчилгээ

Тусламжийн эн тэргүүнд дэмжих эмчилгээ авах бөгөөд үүнд: хангалттай шингэн өгөх, амраах, болон өвдөлтийн зовиурыг намдаах багтана. Ихэнх өвчтнүүд амбулатороор тусламж авах боломжтой. Эдгээр өвчтнүүдийн эмчилгээ амаар хангалттай шингэн уух болон зовиурыг хөнгөвлчөхөд чиглэгддэг. Мөчдийн, өгзөгний болон бэлэг эрхтний хэсгийн хавангийн байдал сайтар амарсантай холбоотойгоор сайжирдаг.

Эмнэлэгт хэвтүүлэлт

HSP-тай зарим өвчтнийг дараах нөхцлүүдээр эмнэлэгт хэвтүүлнэ:

• Амаар хангалттай шингэн уух болон хоол идэх чадваргүй
• Хэвлийн хүнд зэргийн өвдөлт
• Хоол боловсруулах замын ач холбогдол бүхий цус алдалт
• Сэтгэцийн байдлын өөрчлөгдөлт
• Үеийг хүнд зэргээр хамарснаас өөртөө үйлчлэх болон амбулаторын тусламж хязгаарлагдмал болох
• Бөөрний дутагдал (креатинин нэмэгдэх), гипертензи, болон/эсвэл нефротик хам шинж

Хэрвээ шингэн амаар хангалттай ууж чадахгүй өвчтөн бол эмнэлгийн нөхцөлд венийн судсаар шингэнийг хангаж өгнө. Мөн энтерал тэжээл хэрэглэх боломжгүй хүнд зэргийн болон удаан хугацааны хэвлийн эмнэлзүйтэй өвчтнүүдэд парентерал тэжээл хэрэглэх шаардлага гарч магадгүй юм.

Эмнэлэгт хэвтүүлсэн өвчтнүүдийн хүчтэй хүндрэлийг хянана. Амин үзүүлэлтүүд, шээсний гарц, болон гематокритыг давтамжтайгаар үзэх төдийгүй дараалсан хэвлийн үзлэг, болон өтгөнд цус үзэх шаардлагатай байдаг.

• Ач холбогдол бүхий цус багадалттай үүнд: гематокритын төвшин бага байгаа тахикарди болон гипотензитэй өвчтөнд цусны улаан эс сэлбэнэ. Арьс, хоол боловсруулах зам, эсвэл шээсний замруу цус шүүрч алдагдснаас зайлшгүй цус сэлбэлт төвшинд хүрэх нь ховор, бөгөөд үрэвслийн үр дүнд шинж тэмдгийн цус багадалт байх боломжтой.
• Хэвлийн үзлэгт перитонит эсвэл түгжрэлийн аль алины шинжүүд илэрч байгаа бол шуурхай үнэлэх шаардлагатай үүнд: мэс заслын хэлэлцүүлэг, түгжрэл, гэдэсний шигдээс, эсвэл перфораци байж болзошгүй бол засах. Гэдэсний васкулит зөвхөн хэвлийн үзлэгээр ихэнхдээ оношлох боломжгүй юм. Гэдэсний ханын зузаарал, гематома, перитониал шингэн, болон түгжрэл илэрч болзошгүй учраас хэвлийн хэт авиан шинжилгээг ШГП-тай өвчтөнд нийтлэг хэрэглэдэг.
• Зан авир эсвэл сэтгэцийн байдлын цочмог өөрчлөлттэй өвчтөнд гавлын дотоод даралт ихэсгэх хүндрэлийг (тухайлбал цус алдалт) үнэлэх шаардлагатай. Төв мэдрэлийн тогтолцооны ихэнх илрэл нь түр зуур бөгөөд цаашид интервенци хэрэггүй байдаг.
• Бөөрний эмгэгтэй өвчтөн артерийн гипертензитэй байх боломжтой бөгөөд гипертензийг эмчлэх шаардлагатай. Шингэн болон электролитын менежментийг нягт хянах нь бөөрний үйл ажиллагаа буурсан өвчтөнд зайлшгүй чухал. Нефротик хам шинж, гипертензи, эсвэл бөөрний дутагдал илэрсэн өвчтөнд удаан хугацааны бөөрний хүндрэлийн эрсдэл нэмэгдсэн байдаг.
• Хүнд зэргийн өвчтөнд стеройд бус үрэвслийн эсрэг эмийг хэрэглэхэд байдал үргэлж сайжирдаг. Циклооксигеназ дарангуйлагч хэрэглэсэн өвчтнүүдэд гэдэсний васкулитын улмаас хоол боловсруулах замын цус алдалтын эрсдэл нэмэгдэх хандлага илэрдэггүй тул ШГП-тай өвчтөнд эдгээр агентууд эсрэг заалтгүй. Эдгээр эмүүд үр дүнгүй бол глюкокортикойдоор удирдахад артрит хурдан сайжирдаг. Ховор тохиолдолд эмнэлэгт богино хугацаанд хэвтэж артритын шинж тэмдгийн эмчилгээ хийлгэдэг.

Шинж тэмдгийн эмчилгээ

ШГП-тай өвчтөнд үе болон хэвлийн өвдөлтийн шинж тэмдгийн эмчилгээнд ацетаминофен эсвэл стеройд бус үрэвслийн эсрэг эмүүдийг хэрэглэдэг.

Стеройд бус үрэвслийн эсрэг эмүүд – Хоол боловсруулах замын васкулиттай хүүхдэд циклооксигеназ дарангуйлагч хэрэглэснээр ходоод гэдэснээс цус алдалтын эрсдлийг нэмэгдүүлдэггүй тул хэрэглэхийг зөвлөж болно. Тиймээс Wolters kluwer –ийн салбарууд ШГП-тай өвчтөнд үений болон хэвлийн өвдөлтийг хянахад стеройд бус үрэвслийн эсрэг эмүүдийг эргэлзэлгүй хэрэглэдэг байна. Харин эдгээр эмүүд бөөрний перфузи болон ялтсанд нөлөөлдөг тул хоол боловсруулах замын идэвхтэй цус алдалт болон гломерулонефрит хэрэглээнд эсрэг заалт болох боломжтой.

ШГП-тай өвчтөнд өвдөлтийн шинж тэмдгийг хөнгөвчлөхөд Wolters kluwer –ийн салбарууд напроксеныг (naproxen) 10-20 мг/кг –ыг өдөрт 2 хувааж хэрэглэхийг санал болгодог. Өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд хоногийн дээд тун нь 1500 мг бөгөөд цөөн өдөр хэрэглэдэг. Удаан үйлдэлтэй бол хоногийн дээд тун нь 1000 мг юм. Ибупрофен болон бусад үрэвслийн эсрэг эмүүд нь ижил үр дүнтэй бөгөөд зарим өвчтөнд магадгүй илүү үйлчилж болох юм.

Глюкокортикойдууд

ШГП-тай өвчтөнд глюкокортикойдын хэрэглээ маргаантай байна. Хоол боловсруулах замыг хамарсан ШГП-тай өвчтөнд (үүнд: гэдэсний ханын хаван) эмийн шимэгдэл алдагдсан байдаг. Үүний улмаас амаар ууж буй глюкокортикойдууд болон үрэвслийн эсрэг эмүүд муу шимэгдэж үйлдэл эмчилгээний үр дүн үгүй болдог байх боломжтой.

Глюкокортикойд эмчилгээний ач тусад:

• Хэвлийн өвдөлтийн үргэлжлэх хугацаа богиносдог
• Түгжрэлийн эрсдэл буурдаг
• Ходоод гэдэсний ажилбарын эрсдэл буурдаг (эндоскопи, дүрс оношилгоо болон мэс засал)
• Дахилтын эрсдэл буурдаг
• Бөөрийг хамрах эрсдэл буурдаг

Тавилан

ШГП-тай хүүхдийн богино болон урт хугацааны үр дүн ерөнхийдөө маш сайн. Ач холбогдол бүхий бөөрний өвчин үгүй бол нэг сарын дотор хэв шинжээр эдгэрдэг. 3 хүүхдийн 2-д нь дахидаггүй. 3 хүүхдийн 1-д нь багадаа нэг удаа дахидаг бөгөөд хэв шинж байдлаар эхний илрэлээс 4 сарын дотор дахидаг. Дахилтын эмнэлзүй ижил боловч үргэлжлэх хугацаа богино байдаг. ШГП-ын эхний фазын хүндрэл нь эн тэргүүнд ходоод гэдэсний хүндрэл үүнд: түгжрэл, ховор тохиолдолд гэдэсний ишеми, гэдэс цоорох болон панкреатит юм.

ШГП-тай өвчтний удаан хугацааны хүндрэл нь бөөрний эмгэг юм. Тавиланг муутгадаг бөөрний эрсдэлд нефротик: уургийн хэлбэлзэл, сийвэнгийн креатинин нэмэгдэх, гипертензи, болон гистологийн өөрчлөлт юм.

Эх сурвалж

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65:1.
2. Chang WL, Yang YH, Lin YT, Chiang BL. Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schönlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr 2004; 93:1427.
3. Choong CK, Beasley SW. Intra-abdominal manifestations of Henoch-Schönlein purpura. J Paediatr Child Health 1998; 34:405.
4. Schwab J, Benya E, Lin R, Majd K. Contrast enema in children with Henoch-Schönlein purpura. J Pediatr Surg 2005; 40:1221.
5. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, et al. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Pediatrics 2007; 120:1079.
6. Rosenblum ND, Winter HS. Steroid effects on the course of abdominal pain in children with Henoch-Schonlein purpura. Pediatrics 1987; 79:1018.
7. Leung SP. Use of intravenous hydrocortisone in Henoch-Schonlein purpura. J Paediatr Child Health 2001; 37:309.
8. ALLEN DM, DIAMOND LK, HOWELL DA. Anaphylactoid purpura in children (Schonlein-Henoch syndrome): review with a follow-up of the renal complications. AMA J Dis Child 1960; 99:833.
9. Szer IS. Gastrointestinal and renal involvement in vasculitis: management strategies in Henoch-Schönlein purpura. Cleve Clin J Med 1999; 66:312.
10. Weiss PF, Klink AJ, Localio R, et al. Corticosteroids may improve clinical outcomes during hospitalization for Henoch-Schönlein purpura. Pediatrics 2010; 126:674.
11. Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, et al. Renal manifestations of Henoch-Schonlein purpura in a 6-month prospective study of 223 children. Arch Dis Child 2010; 95:877.
12. Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, et al. Clinical course of extrarenal symptoms in Henoch-Schonlein purpura: a 6-month prospective study. Arch Dis Child 2010; 95:871.
13. Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, et al. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev 2009; :CD005128.
14. Huber AM, King J, McLaine P, et al. A randomized, placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch Schönlein Purpura [ISRCTN85109383]. BMC Med 2004; 2:7.
15. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1999; 78:395.
16. Meadow SR. The prognosis of Henoch Schoenlein nephritis. Clin Nephrol 1978; 9:87.
17. Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005; 35:143.
18. Narchi H. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schonlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005; 90:916.
19. Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schönlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002; 360:666.