Хайрст үлд өвчин нь хайрст гүвдрүүн тууралтаар илэрдэг, арьсны архаг, дахилтат өвчин бөгөөд даамжрах тусам хумс, үе мөч, бөөрийг хамруулан гэмтээдэг. Дэлхийд өргөн тархсан бөгөөд тархалт нь нийт хүн амын 1,5-2% гэж үздэг. Хайрст үлд өвчнөөр өвчлөхөд гэр бүлийн өгүүлэмж чухал байдаг.  Эцэг эхийн аль нэг энэхүү өвчинтэй тохиолдолд хүүхэд нь өвчлөх эрсдэл 8% байдаг бол эцэг эх хоёулаа өвчинтэй тохиолдолд хүүхэд нь 41% өвчлөх эрсдэлтэй байдаг. Сүүлийн жилүүдэд хайрст үлд өвчний молекул механизм сайтар судлагдаж байна. Бүрэн бус ч үндсэн тайлбар нь генийн өртөмтгий байдал болон орчны өдөөгч хүчин зүйлсийн харилцан үйлчлэлийн үндсэн дээр өөрийн арьсны эдийн эсрэг дархлаа урвал явагдаж эдийн гэмтэл үүсгэх юм.

Илэрч эхлэх нас: Эрт үе: Тархалын оргил нь 22,5 (тохиолдлын дундаж нас) насныханд анх илэрдэг. Хожуу үе: 55 насанд ихэвчлэн илэрдэг. Залуу насанд илрэх нь илүү хүнд болон удаан хугацааны прогнозыг илтгэх бөгөөд тэдний гэр бүлд хайрст үлдийн асуумж эерэг байдаг.

Хүйс: Эрэгтэй болон эмэгтэйд тархалт ижил байдаг.

Өдөөгч хүчин зүйлс: Физикийн гэмтэл: (Кеобнерын феномен) гол хүчин зүйл нь хүрэлцэх гэмтэл: хайрст үлдийн пролифератив процессыг үрэлт болон маажилт өдөөдөг. Халдвар: Стрептококкын цочмог халдвар дусал хайрст үлдийг сэдрээдэг. Стресс: Хайрст үлдийг сэдрээгч хүчин зүйл болдог. Эм: Системийн глюкокортикойд, лити уух, хумхаан эсрэг эмүүд, интерферон, болон бетта-блокаторууд хайрст үлд орших шалтгаан болдог. Архины хэрэглээ: хуурамч өдөөгч хүчин зүйл юм.

Генийн хүчин зүйл

Хайрст үлд өвчинтэй хамааралтай олон ген илэрч байгаагаас PSORS1 ген нь нийт өвчтнүүдийн 35%-50%-д илэрдэг хамгийн өндөр хамааралтай ген юм. PSORS1 ген 6-р хромосомын р мөрөн дээрх MHC-I ангийн молекулын хэсэгт оршдог. PSORS1 нь гэсэн корнеодесмосин уургийг энкодлодог мутацид өртөмтгий HLA-Cw6 хэсгийг агуулдаг. Корнеодесмосин уураг нь арьсны эвэрлэг болон мөхлөг давхарга дах эс завсрын гол уураг бөгөөд арьсны хориг, кератиноцитын ялгаран хөгжил, кератиноцит хоорондын холбоос болон арьсны морфогенезэд оролцдог уураг юм. Мөн T эсийн ялгаран хөгжилд оролцдог интерлейкин-23 цитокины рецептор (IL-23R)-ийн энкод хэсэгтэй болон интерлейкин 12В (IL-12B) цитокины трансляцилагдаагүй хэсгүүд хайрст үлд өвчний эмгэг жамд хамааралтай байдаг.

Эмнэлзүй

Хайрст үлд өвчин эмнэлзүйн олон төрөл байдгаас хамгийн элбэг тохиолддог нь энгийн хайрст үлд юм.  Өвчний явц нь давших, эмчлэгдэх буюу зогсонги, эдгэрэх гэсэн 3 үе шаттай. Эмнэлзүйн илрэл нь хайрст гүвдрүүт тууралтаар гарч түүн дээр нь энэ өвчинд өвөрмөц “Лааны зоргодосны шинж”, “Төгсгөлийн хальсны шинж”, “Аушпитцийн шинж” гэсэн гурвал шинж илэрдэг.

Эмнэлзүйн 2 үндсэн хэлбэр байдаг:

1. Цацагдсан хэлбэр: Олон жижиг (дусал) үрэвслийн хэв шинжийн гэмтэл арьсан дээр илэрдэг.
2. Архаг тогтвортой хайрст үлд: Ихэнх өвчтөнүүдэд хэдэн сар жилээр эмгэг маш аажмаар өрчлөгдөн, зовиургүй байсан байдаг.

Тууралт хамгийн их тохиолддог биеийн хэсгүүд:

Эмгэг жам

Өвөрмөц бус нөлөөллийн улмаас эзэн биеийн эсрэг хөнөөлт урвалыг төрөлхийн дархлаа өрнүүлдэг болох нь нотлогдсон. Клиникийн судалгаагаар хайрст үлд өдөөгдөхөд  төрөлхийн цитокин интерферон альфа гол үүрэгтэй нь харагдсан бөгөөд хамгийн түрүүнд Палзмоцитойд дендрит эсүүдээс интерферон альфа үүсч хайрст үлдийн эрт үеийн эдийн гэмтлийг өдөөх болон нэмэгдүүлдэг. Интерферон альфа болон плазмоцитойд дендрит эсийн үйл ажиллагааны холбогдол нь өвчний амьтны загвар дээр харагддаг байна. Хайрст үлдийн үед дархлааны тэвчил алдагдснаар Плазмицитойд эсүүд антимикробиал пептид LL-37 catheilicidin болон TLR-9 хамааралт ангийн ДНХ-ийн бүрдлээр идэвхжин үрэвслийн өмнөх цитокинуудыг ялгаруулснаар дархлааны урвал идэвхждэг байна. Хайрст үлд өдөөгч кератиноцит нь антимикробиал пептид (үүнд: LL37, betta-defensin, болон S100A7 (psiarisin)) –ийг ихээр агуулдаг. Эдгээр антимикробиал пептидүүд нь сэртэнт эсүүд болон Т эсийн хемотактик үйл ажиллагаа болон үйл ажиллагааны байдлыг идэвхижүүлдэг. Кератиноцитууд нь арьсны дархлаанд хүчтэй туслах үйлдэлтэй. Тэдгээр нь сэртэнт эс болон Т эс зохицуулагч цитокин үүнд:, IL-17, TNF, IFN, цитокны IL-20-ийн бүл, болон тэдгээр нь үрэвслийн өмнөх цитокинуудыг (үүнд: IL-1, IL-6, TNF) болон хемокинуудыг (үүнд: IL-8[CXCL8], CXCL10, болон CCL20) үүсэлтийг өдөөдөг (зураг). Эдгээр нь хайрст үлдийн үрэвслийн үеийн төрөлхийн дархлаа болон олдмол дархлааны хоорондох харилцан үйлчлэлийн гүүр болж өгдөг.

Дендрит эсүүд

Дендрит эсүүд олдмол болон төрөлхийн даралхааны хоорондох түлхүүр гүүр эс юм. Арьсны миелойд дендрит эсүүд хайрст үлдийн үеийн гэмтлийг нэмэгдүүлэх болон Т эсийн аутопролиферацийг өдөөх төдийгүй Тh-1 эсийн цитокины үүсэтийг өдөөдөг. Эдгээр нь бас үрэвслийн өмнөх чадвартай, ба өвөрмөц дэд бүлүүд (бас TIP сэртэнт эс) –д TNF- α үүсэлтийг болон нитрик оксид синтетазаг өдөөдөг.

Дархлаа эмчилгээ, псорален болон А хэт туяа (PUVA) эмчилгээ нь хайрст үлдтэй өвчтний сэртэнт эсүүдийн тоог бууруулдаг. Плазмоцитойд дендрит эсүүдийн үйл ажиллагаа болон үүрэг эмчилгээний эмийн хүчтэй бай юм гэдэг нь загвар туршилтанд ч харагддаг. Мөн загвар дээр макрофаг хайрст үлдийн үрэвсэлд гол үүрэгтэй байгаа нь тодорхолйогдоод байгаа бөгөөд ирээдүйд эмчилгээний гол байны нэг болж байна.

T эсүүд

Өвчний явцад аутореактив Т эсүүд болон хйрст үлдийн аутоиммуний урвалд түлхүүр асуулт юм.  Хайрст үлдийн онцлог нь тодорхой халдварын антиген байхгүй байхад архаг үрэвслээр явагддаг онцлогтой аутоиммуни хамааралт өвчин юм.

Дермээс эпидермрүү Т эсийн шилжилт нь хайрст үлдийн түлхүүр үйл явц юм. Энэ үйл явц Т эс дээрх α1β1 integrin (very late antigen 1 [VLA-1]) болон хайрст үлд бүхий дермийн суурин мембран дээрх коллаген IV-ийн харилцан үйлчлэлээр зохицуулагддаг.

Хайрст үлдийн үеийн Т эсүүд IL-17, IFN- γ давамгайлан шүүрүүлдэг. Ялангуяа Th17 эс IL-17 ялгаруулдаг. Энэ эсийн төрөл нь эпителийн дархлаа зохицуулгад өвөрмөц, ба энэ нь бас IL-22 ялгаруулснаар олдмол дархлаа болон хайрст үлдийн үеийн эпителийн зохицуулгын алдагдлыг холбодогч түлхүүр болдог. IL-22 нь кератиноцитын пролиферацийг болон антимикробиал пептид төдийгүй хемлкины үүсэлтийг өдөөдөг. TNF-ийн эсрэг эмчилгээ нь Th17 эсийн үйл ажиллагааг амжилттай бууруулдаг.

Цитокин

Хайрст үлдийн цитокины сүлжээний онол нь үрэвслийн өмнөх цитокинуудыг (TNF-α) төв үүрэгтэй болгон авч үздэг.  Ретроспектив судалгаагаар клиникт хайрст үлдийн эмчилгээнд TNF-ийн эсрэг эмчилгээг амжилттай баталсан.

Хайрст үлдэд “ цитокин давамгайлан үүрэгтэй оролцдог: I төрлийн интерферонууд, IFN-γ, TNF-α.

Сөрөг зохицууулгын механизм

Үрэвслийн өмнөх үе шатанд эдийн гомеостаз сөрөг зохицуулгын механизмаар тэнцвэрждэг. Зохицуулагч чухал цитокинуудад: IL-10, бөгөөд хайрст үлдийг эрт үед нь бууруулдаг ч хүнд хэлбэрт нөлөөлдөгүй байна.

Хайрст үлдийн үеийн бичил судас

Хайрст үлдийн үе дэх эндотелийн үүрэг нь тодорхой болсон. Үүнд: VEGF (судасны эндотелийн өсөлтийн хүчин зүйл)-ийн нийлэгжил нэмэгддэг, хэвийн арьсны бичил судаснаа хайрст үлдийн үеийн бичил судасны онцлог нь тахиралдсан, нэвчимхий чанартай байдаг. Энэ судасны өөрчлөлтөнд VEGF болон ангиопоэтин чухал үүрэгтэй.

Генийн болон орчны хүчин зүйлс хооронд харилцан нөлөөлөл нь гол өдөөгч болдог. Эхлээд өдөөгч тухайлбал гэмтэл, бактерийн бүтээгдэхүүн нь DNA–LL-37 бүрдэл үүсэх, плазмоцитойд дендрит эсүүдийн идэвхжил болон IFN-α ялгаралтыг өдөөдөг.  Идэвхижсэн миелойд дендрит эсүүд лифийн зангилаа руу нүүдэлж очин гэнэн Т эсийг эффектор Т эс тухайбал Тh17 буюу эс хордуулагч T17 эс болон Th1 буюу эс хордуулагч T эс болон ялгаран хөгжихийг өдөөдөг. Эффектор эсүүд эргэн цусны эргэлтэнд орж арьсны бичил судсаар селектин болон интегрин хамааралт рецептор лигандын харилцан үйлчлэлээр гадагшилдаг. Дархлааны эсүүд хемокины рецепторууд болох CCR6, CCR4, болон CXCR3 илрүүлэн арьсны эд рүү нүүдэлдэг.  Өвчний гол түлхүүр үйл явц нь арьсны дендрит эсүүдээс IL-23 ялгарах, TNF болон нитрик оксид синтетаз-аар нитрик оксидын үүслэт өдөөгдөх, Tc17 болон Th17 эсээс IL-17a, IL-17F, IL-22 үүсэх, Th1 болон Tc1 эсээс IFN-γ, TNF-α ялгарах юм. Эдгээр медиаторуудын кератиноцит дээрх үйлдэл нь түүний идэвхижил, пролифераци болон антимикробиал пептид (жнь: LL-37 cathelicidin болон β-defensin), хемокинууд (жнь: CXCL1, CXCL9, CXCL11, болон CCL20), болон S100 уураг ( жнь: S100A7-9) кератиноцитээс үүсэхийг өдөөдөг.  Эпидермисийн нейтрофил хемокиноор нүүдлэн ирдэг (CXCL8 болон CXCL1).

Оношилгоо

Дерматопатологи

• Эпидермис бүхэлдээ зузаарсан (акантоз) болон дермийн хөхлөг уртасснаас эпиермийн нимгэрэлт илэрдэг.
• Кератиноцит, фибробласт болон эндотель эсийн митоз ихэссэн
• Паракератотик гиперкератоз (эвэрлэг ялтасын эсүүд бөөмтэй)
• Дермид (лимфоцит) болон эпидермид (лимфоцит болон полинуклейр эсүүд) үрэвслийн эсүүд эвэрлэг ялтаст Munro-ийн бичил буглаа үүсгэдэг.

Серологи: Өмнөхөн нь стрептококкын халдвартай цочмог дусал хайрст үлдийн үед антистрептолизин нэмэгдсэн байдаг. Хайрст үлдтэй өвчтөнүүдийн 50%-д сийвэнгийн шээсний хүчил ихэссэн байдаг нь тулайн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Шээсний хүчлийн төвшин эмчилгээний үр дүнд буудаг.

Өсгөвөр: Хоолойн арчдаснаас А бүлгийн бетта цус задлагч стрептококкын халдвар

Эмгэг жамд суурилсан эмчилгээ

Хайрст үлдэнд сонгодог системийн эмчилгээ одоогоор алга. Үрэвслийн түлхүүр меиаторууд болох эсрэг биед-суурилсан эсвэл уусамтгай уурагт суурилсан сономол байт эмчилгээ нэмэгдсээр байна. Арсны өвчинд өвөрмц эхний биологийн агент алефацепт нь хайрст үлдийн эмчилгээг хөгжүүлсэн. Хайрст үлдийн биологийн эмчилгээг үйлдлийн мехнизмын дагуу ангилдаг. Т эсэд чиглэсэн ба Цитокинд чиглэсэн гэж 2 үндсэн ангид хуваадаг. Т эсэд чиглэсэн биологийн агентууд тухайлбал alefacept болон efalizumab нь өвчний Т эсийн үүргийг тогворжуулдаг. TNF-ын эсрэг эмчилгээ архаг үрэвсэлт өвчнүүдийн (үүнд: хайрст үлд) үеийн цитокины эсрэг эмчилгээ болж хөгжиж ирсэн. Хожим нэмэгдсэн, инерлейкин 12 болон инерлейкин 23-ийн бүл гетеродимер цитокинуудын р40 гинжний эсрэг эсрэгбие цитокины эсрэг эмчилгээнд ордог.

Сүүлийн үеийн биологийн эмчилгээ бүгд сайн тэвчилтэй болсон бөгөөд зарим нь уламжлалт системийн эмчилгээнээс илүү үр дүнтэй байна.  Гэхдээ биологийн агентын удаан хугацааны аюулгүй байдлын асуудал шийдэгдээгүй.