Эмнэлзүйд их хэмжээний протейнури, гипоальбуминэми, тулман хаван гэсэн үндсэн гурван шинж болон гиперлипидэми, липидури зэрэг шинжээр  илэрдэг бүлэг  хам шинжийг нефроз хам шинж гэнэ.

Түүдгэнцрийн анатомийн бүтэц

Түүдгэнцрийн өвчнийг сайтар ялгахын тулд түүний бичил бүтцийг сайтар мэддэг байх хэрэгтэй. Доорх зурагт бичил бүтэц бүрийг тоймлон харуулсан болно.

Зураг 1. Судасны эндотель эсийн загвар

Зураг 2. Эндотель эсийн суурин мембраны загвар

Зураг 3. Мезангийн эсийн загвар

Зураг 4. Висцераль эпитель эсийн загвар

Түүдгэнцрийн өвчнүүд нь эмнэлзүйд гурван янзаар илэрдэг: Хэсэг газрын нефрит, тархмал нефрит, нефроз.

• Хэсэг газрын нефрит – Гэрлийн микроскопиор харахад түүдгэнцрийн ½ – г хамарсан үрэвслийн процесс өрнөсөн байдаг. Шээсний шинжилгээгээр улаан эс, зарим үед улаан эсийн бөөгнөрөл, хөнгөн зэргийн протейнури (ихэвчлэн 1.5 гр/өдөрөөс бага) илэрнэ. Хүнд зэргийн протейнури, хаван, гипертензи, бөөрний дутагдал гэх мэт өвчний хүндэрсэн байдал ихэнхдээ тодорхойлогдохгүй. Эдгээр өвчтнүүдэд шинж тэмдэггүй гематури, протейнури илэрч болох ба зарим тохиолдолд түр зуурын гематури ч үе үе сэдрэх байдлаар ажиглагдаж болно.
• Тархмал нефрит – Шээсний ерөнхий шинжилгээгээр хэсэг газрын нщфриттэй төстэй өөрчлөлт гарах боловч хүнд протейнури (энэ нь нефрозын түвшин хүрэхүйц байж болно), хаван, гипертензи, бөөрний дутагдал ажиглагдаж болно.  Тархмал гломерулонефрит нь түүдгэнцрийн ихэнхийг эсвэл бүгдийг гэмтээсэн байна.
• Нефроз – ын үед хүнд протейнури, липипури илрэх боловч цөөхөн эс тохиолдоно. Нефроз хам шинж гэх нэр томъёо нь бөөрний өвчнөөс эмнэлзүй, лабораторийн өөрчлөлтөөр ихээхэн ялгаатай байдаг. Уг хам шинжийн үед хүнд протейнури (уургийн ялгарал 3.5 гр/24 цаг – аас их), гипоальбуминэми (3.0 гр/dL – ээс бага), захын хаван илэрнэ. Гиперлипидэми, тромбозын өвчнүүд  мөн ажиглагдаж болно.

Хүнд протейнури хавангүй илрэх эсвэл нефроз хам шинжийн аль нэг нь дангаараа тохиолдох нь гломерулопати (нефроз хам шинжтэй ижил шалтгаанаар үүснэ) байж болохыг харуулах боловч нефроз хам шинжтэй адил эмчилгээ, эмнэлзүйн төвөгтэй асуудал үүсгэх нь ховор. Хавангүй эсвэл гипоальбуминэмигүй ч хүнд протейнури илэрч буй өвчтнүүдэд хоёрдогчоор (жишээ нь чихрийн шижингийн улмаас) гломерулосклероз үүссэн байж болзошгүй тул эмнэлзүйд ялгаж байх чухал шинж юм.

Нефроз хам шинж ба нефрит хам шинж

Зураг 5. Нефроз ба нефриз хам шинжийн ялгаа

Нефроз хам шинж:

• Протейнури: 3 – 3,5 гр/24 цаг
• Гипоальбуминэми
• Хаван
• Гиперлипидэми
• Липидури

Нефриз хам шинж:

• Гематури
• Олигури
• Гипертензи
• Протейнури /+/ эсвэл /-/
• Түүдгэнцрийн шүүлтийн хурд буурах

Зураг 5. Нефроз хам шинжийн эмгэг өөрчлөлтийн бичил бүтцийн загвар

Зураг 6. Нефриз хам шинжийн эмгэг өөрчлөлтийн бичил бүтцийн загвар

Шалтгаан  — Хүнд протейнури нефроз хам шинжтэй хавсарч эсвэл дангаараа илрэх нь анхдагчаар эсвэл системийн өвчний улмаас үүссэн байж болно. Бага өөрчлөлт өвчин /Minimal change disease/ нь хүүхдүүдэд тохиолдох өвчний ноёлох шалтгаан болдог. Насанд хүрэгсэдэд, ойролцоогоор 30% – д нь чихрийн шижин, амилойдоз, системийн чонон хөрвөс гэх мэт системийн өвчнүүд илэрдэг бол үлдсэн нь бага өөрчлөлт өвчин, хэсэг газрын гломерулосклероз, мембраноз нефропати гэх мэт бөөрний анхдагч өвчнүүд байдаг.

1994 – 2001 оны хооронд нефроз хам шинжтэй, нефропатийн өөр өөр хэлбэрийн давтамжийг насанд хүрсэн 2000 хүнд бөөрний биопси хийж судалжээ. 15 – 65 настай өвчтнүүдэд хийсэн уг судалгаагаар, нефроз хам шинжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь мембраноз нефропати (24%), бага өөрчлөлт өвчин (16%), чонон хөрвөс (14%), хэсэг газрын гломерулосклероз (12%), мембранопролиператив гломерулонефрит (7%), амилойдоз (6%), IgA нефропати (6%) тус тус байсныг тогтоожээ. 725 настай хүмүүс (65 – аас дээш настай) – ийн дунд авч үзэхэд амилодойз (17%) хүртэл ихэсч, чонон хөрвөс (1%) буурсанаас өөрөөр бусад өвчний тархалт ерөнхийдөө ижил байжээ.

Нефроз хам шинж халдварын дараах гломерулонефрит, мембранопролифератив гломерулонефрит, IgA нефропатитай өвчтнүүдэд үүсч хөгждөг. Гэвч, эдгээр өвчтнүүдийн шээсний шинжилгээнд гематури, эсийн бүрэлдэхүүнүүд илүүтэй буюу “нефриз” хэлбэрийн өөрчлөлт ажиглагддаг юм.

Эмгэг жам

Протейнури  — Үндсэн гурван хэлбэрийн протейнури байдаг: түүдгэнцрийн, сувганцрын, хэт их шээсний шалтгаант.

Нефроз хам шинжийн үед уургийн алдагдал нь түүдгэцрийн протейнури байдаг. Түүдгэнцрийн капиллярийн ханаар нэвтрэх макромолекулуудын шүүрэл нэмэгдсэнээр протейнури үүснэ. Түүдгэнцрээр нэвтрэх урсгалаар үүсэх цахилгаан потенциалийн ялгаа нь түүдгэнцрийн капиллярийн ханаар нэвчих макромолекулын зохицуулдаг гэж үздэг ч түүдгэнцрийн протейнуриг тайлбарласан бусад онолууд ч оршсоор байна.

Хүүхэд болон насанд хүрэгчидийн идиопатик нефроз хам шинжийн (мембраноз нефропати, бага өөрчлөлтөт өвчин /minimal change disease/, хэсэг газрын гломерулосклероз) үүсгэх гол бай нь подоцитийн гэмтэл байдаг ажээ. Энэ нь доорх ажиглалтаас харагдана:

• Эдгээр өвчнүүдийн үед түгээмэл ажиглагддаг бичил бүтцийн өөрчлөлт нь подоцитийн хөлний үйл ажиллагааны алдагдал, түүдгэнцрийн капилляр – подоцитийн хооронд орших шүүх өрцийн гэмтэл /slit diaphragm disruption/, подоцитийн харьцангуй ба туйлын дутагдал үүсэх зэрэг болно.
• Удамшилын шалтгаант подоцитийн гэмтэл (жнь: төрөлхийн нефроз хам шинжтэй өвчтөн) нь түүдгэнцрийн капилляр – подоцитийн хооронд орших шүүх өрцийн бүтцийн уургууд болох нефрин, подоцин, эсвэл альфа – актинин – 4 /alpha-actinin-4/ гэх мэт подоцитийн бүтцийн уургуудын мутацийн улмаас нөхцөлдөн бий болдог.
• Насанд хүрэгчидэд тохиолдох идиопатик мембраноз нефропати, хэсгийн гломерулосклероз өвчнүүд нь подоцитийн интегрин уургийг идэвхжүүлдэг уусамтгай урокиназа – төст плазминоген идэвхжүүлэгч рецептор эсвэл подоцит CD80 – г өдөөдөг микробын бүтээгдэхүүн эсвэл цитокин төст эргэлдэгч хүчин зүйл зэрэг подоцитийн антигенийн эсрэг антибоди үүссэнээс шалтгаалсан байж болно.

Нефроз хам шинжтэй өвчтнүүдэд, шээсээр алдах үндсэн уураг нь альбумин боловч цус бүлэгнэлт хориглогч уураг /clotting inhibitors/, трансферрин, иммуноглобулинууд, витамин Д – холбогч уураг гэх мэт даавар зөөвөрлөдөг уургууд ч мөн шээсээр хаягддаг.

Гипоальбуминэми  — Нефрозтой өвчтөнд гипоальбуминэми үүсч буй механизм бүрэн тайлбарлагдаагүй. Альбумин шээсээр их хаягдсанаас л гипоальбуминэми үүсдэг гэдэг. Гэвч, альбумин алдаж буй түвшин нефроз хам шинжтэй өвчтнүүдийн сийвэнгийн альбумины концентраци амбулаториор үйлчлүүлдэг диализийн өвчтнүүдийн /диализийн улмаас альбумин ихээр алддаг/ альбумины түвшингээс ойролцоогоор 1 g/dL (10 g/L) доогуур байдаг байна.

Үүнийг тайлбарлаж буй таамаглалаар нефрозтой өвчтний шүүгдсэн альбуминыг проксималь сувганцрын эсүүд өөртөө авч катаболизод оруулдаг учир ийлдсийн альбумины түвшин шээсээр алдаж буй альбуминаас их хэмжээгээр багассан байдаг гэж үздэг. Гэвч, энэ таамаглал маргаантай хэвээр байна.

Альбумин ихээр алдсаны хариуд элэгний альбумины нийлэгжил нэмэгдэнэ. Энэ нөлөө нь онкотик даралт буурснаар сэдээгдэх элэгний альбумины генийн экспресс нэмэгдсэнээр хэрэгждэг. Гипоальбуминэмийн улмаас элэгний альбумины нийлэгжилтийг зохицуулдаг “тодорхойлогдоогүй” байгаа эргэлдэгч хүчин зүйлийн ялгарал нэмэгддэг байж болно. Онкотик даралт бага байх нь эмнэлзүйн хоёрдогч ач холбогдолтой: энэ нь элэгний липопротейны нийлэгжилтийг нэмэгдүүлдэг, энэ нь гиперлипидэми үүсч хөгжихөд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Өвчтөн өдөрт 4 – 6 гр уураг алдаж байхад элэг ихэнх тохиолдолд ийлдсийн альбуминыг нөхөж чаддаггүй нь одоо хүртэл нууц хэвээрээ байна. Протейнури нь нефрозын түвшинд хүрсэн ч гипоальбуминэми бага эсвэл огт илрэхгүй байх нь мембраноз нефропати, бага өөрчлөлт өвчин /minimal change disease/ гэх мэт анхдагч нефрозын өвчин гэхээсээ илүүтэй хэсгийн гломерулосклероз (сөргөөт нефропати гэх мэт) өвчний хоёрдогч хэлбэрүүд байх боломжтой. Өвчний сүүлийн шатанд нэгэн сөрөг хүчин зүйл байдаг нь цитокинуудын ялгарал байж болно: интерлейкин – 1, хавдар үхжлийн хүчин зүйл /tumor necrosis factor/ гэх мэт нь элэгний альбумины синтезийг шууд дарангуйлдаг.

Хаван  — Нефроз хам шинжийн үед үүсдэг хаванг тайлбарласан хоёр механизмыг дэвшүүлсэн байдаг. Зарим өвчтнүүдэд, гипоальбуминэми илэрхий буй болж ийлдсийн онкотик даралт буурч эдийн хооронд шингэн ихээр алдана. Гэвч, ихэнх өвчтнүүдэд эд завсрын уургийн концентраци ижил хэмжээгээр алдагддаг учир транскапилляр онкотик даралтын зөрүүнд өчүүхэн өөрчлөлт гардаг.

Өвчний төгсгөлд хүрсэн өвчтнүүдэд, эпителийн натрийн суваг болон  суурийн Na-K-ATP – aза  сэдээлэлтээр анхдагчаар бөөрний цуглуулах сувагт натри баригдсаны үрээр хаван үүсдэг.

Гиперлипидэми ба липидури — Нефроз хам шинжийн үед тохиолдох түгээмэл тохиолдох липидийн өөрчлөлт нь гиперхолестринэми ба гипертриглицеридэми болно. Ийлдсийн онкотик даралт буурах нь элэгний липопротейны нийлэгжилтийг идэвхжүүлж улмаар гиперхолестролэмид хүргэнэ. Бодисын солилцооны тэнцвэрт байдал хямрах нь анхдагчаар нефрозын гипертриглицеридэми үүсэхэд үүрэгтэй.

Липидури ихэнх тохиолдолд ажиглагдана. Шээсний липид нь тунадасжсан эсвэл бөөгнөрсөн өөхөн бортгонцор (fatty casts), сөнөрөлтөт эпитель эсийн плазмын мембранаар хучигдсан өөхөн биетүүд (oval fat bodies), эсвэл чөлөөт хэлбэрээр илэрч болно. Туйлжсан гэрлээр харахад Малтесийн бэлдмэлд өөхөн дуслууд харагдана.

Хүндрэл  — Нефроз хам шинжийн эмнэлзүйн үндсэн хүндрэл нь протейнури ба хаван юм. Эдийн тургор /tissue turgor/ багатай хэсэгт эс завсрын шингэн хуримтлагдах хандлагатай байдаг. Тиймээс унтаад босох үед нүд орчмоор, хөлөөр ихээхэн хавагнасан байдаг. Хаван бүх биеийг хамарч цул болсон бол тулман хаван /анасарка/ үүснэ.

Ховор тохиолдох хүндэрлүүд нь уургийн хомсдол, гидоволеми, бөөрний цочмог гэмтэл, шээсээр даавар алдах, гиперлипидэмийн улмаас атеросклерозын хувирал хурдсах, артер ба венийн судасны тромбоз болох, халдварт өртөх магадлал нэмэгдэх зэрэг болой.

Эх сурвалж:

• Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome | This topic last updated: Jan 24, 2013.
• NEJM/Nephrotic syndrome